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患兒|【首兒醫典】兒童白血病

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2020年初夏，洋洋（化名）第一次來到首都兒科研究所血液內科日間病房住院，成為了當年日間病房第50個病人。
2020年，12歲的洋洋（化名）發現身上有出血點，同時還出現了流鼻血的癥狀。在當地醫院就診，發現是輕度的血小板減少，醫生建議到上級醫院就診。
隨后，洋洋在市三甲醫院復查了血常規，仍然只是血小板減少，比之前還略有增長，醫生開了一些對癥的藥物。一周后，洋洋身上的出血點沒有好轉，反而增加了，于是到醫院復診。洋洋復查了血常規、做了外周血涂片后，發現了41%比例的原始幼稚細胞，這可不是個好消息，高度提示洋洋可能罹患了血液系統惡性疾病。醫生建議洋洋完善骨髓穿刺檢查，明確病因。結果證實了醫生的猜測，洋洋的骨髓中可見大量原始幼稚淋巴細胞，考慮為急性白血病，建議住院治療。洋洋的父母沒有選擇立即住院，認為孩子都12歲了，怎么會突然得這個病呢？在猶豫的過程中，洋洋還在間斷的流鼻血，需要用油紗填塞才能止血。
在洋洋的強烈要求下，一家人來到了首都兒科研究所血液內科，入住日間病房進一步完善檢查。洋洋住院時，全身仍然可以看到很多的出血點，甚至還有大大小小的瘀斑，凝血功能指標也有很多異常，存在彌散性血管內凝血（以下簡稱DIC），這是由于各種各樣的原因所導致的微循環栓塞、凝血因子大量消耗，可以誘發休克、多臟器功能受損，是疾病危重的表現。對洋洋來說，DIC病因就是白血病。在日間病房，洋洋又做了一次骨穿，最終被確診為急性T淋巴細胞白血?。ㄒ韵潞喎QT-ALL），并迅速轉入血液內科住院治療。

患兒|【首兒醫典】兒童白血病
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盡管就目前的治療手段來講，兒童急性淋巴細胞白血?。ㄒ韵潞喎QALL）的整體生存率較高，但青少年時期發病的T-ALL預后仍較差，這類患兒的治療在國際和國內都是一大難題，洋洋正是這一類型。入院后洋洋完善了胸部CT檢查，在前縱膈發現了一個包塊，這個包塊使氣管受壓移位，這也符合T-ALL的疾病特點。
按照ALL的診療規范，醫生首先給予洋洋標準的誘導緩解治療，但治療期間洋洋的白細胞計數不降反增，這是腫瘤原發耐藥的標志。治療第15天，復查骨穿顯示骨髓中仍然有大量的原始幼稚淋巴細胞，這意味著洋洋的腫瘤細胞對一線治療不敏感，需要采用二線方案治療。通常來說，二線化療意味著更高的化療強度和更大的藥物毒性，對于難治性患者，還意味著治療個體化，需要步步為營。經過科室討論，醫生采用了國際上T-ALL較廣泛采用的硼替佐米聯合誘導化療的方式，加大化療強度。誘導緩解化療結束后，洋洋接受了第四次骨穿，不幸的是，這次的結果顯示他的骨髓中仍然存在大量的原始幼稚淋巴細胞，疾病未緩解。緊接著醫生給洋洋采用了二線FLAG方案聯合西達本胺。FLAG方案是目前國內外公認的難治復發白血病二線化療方案，西達本胺則是我國自主研發的組蛋白去乙酰化酶抑制劑，有研究認為對T-ALL有一定療效。FLAG化療結束后復查骨穿顯示，洋洋骨髓中的腫瘤細胞終于下降到了5%以下，達到了較低的水平。但復查胸部CT，前縱隔包塊縮小不明顯。不久后洋洋又出現了難以忍受的雙足疼痛，足部核磁顯示足骨有白血病浸潤，再次復查骨穿顯示腫瘤細胞比例上升到了13%。

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還記得發病初期，洋洋遍布全身的出血點和瘀斑嗎？他的DIC是由白血病引起的，由于白血病病情持續不能得到控制，所以在治療的過程中洋洋反復發生出血和血栓，使得常規化療不能順利完成?；熀蠊撬枰种破陂g，洋洋又先后出現了敗血癥、播散性曲霉菌病和皰疹病毒感染。播散性曲霉菌病在正常人中鮮有耳聞，但在白血病化療患者，尤其是難治患者中卻十分常見，嚴重者甚至可以致命。在這種情況下，洋洋不宜再接受高強度的化療了。根據洋洋發病初期的骨髓流式免疫分型結果，結合國際國內最新治療進展，醫生給洋洋采用了CD38單克隆抗體的治療。應用兩劑單克隆抗體后，復查骨穿顯示洋洋的骨髓終于獲得了完全緩解，微小殘留病變降到了10的-4次方數量級以下。但復查PET/CT仍有前縱隔占位，并存在腫瘤活性，于是血液內科為洋洋進行了挽救性異基因造血干細胞移植。2020年10月，洋洋父親的骨髓和外周血造血干細胞回輸進了洋洋體內?，F在，洋洋已經移植后近1年了，監測骨穿仍是完全緩解狀態。讓我們期待洋洋最終可以和白血病說再見的一天。