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患兒|【首兒醫典】兒童白血病( 二 )

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患兒|【首兒醫典】兒童白血病
文章插圖
什么是兒童急性淋巴細胞白血?。?br /> ALL是兒童時期最常見的惡性腫瘤，我國統計年發病率為3-5/10萬。主要起源于B系或T系的淋巴祖細胞，白血病細胞在骨髓內異常增生、聚集，導致外周血白細胞數量急劇增多，引發白細胞瘀滯的表現；異常增生的白血病細胞可以抑制正常造血，導致貧血、血小板減少、中性粒細胞減少；白血病細胞也可侵犯髓外組織，如腦膜、性腺、胸腺、肝、脾、腎臟、淋巴結、骨組織等，引起相應組織器官的病變。隨著近年來醫療技術的發展，兒童ALL的療效有了很大的提高，絕大部分患兒通過化療可以獲得完全緩解，也就是治愈，五年總體生存率可達80%以上。
【 患兒|【首兒醫典】兒童白血病】如何診斷兒童急性淋巴細胞白血??？
人們外周血中的血細胞包括三大類：白細胞、紅細胞、血小板，它們都是從骨髓中生長出來的。骨髓就像大樹的根，外周血的血細胞則是大樹的葉子，葉子出現了問題，需要從“根”上找原因。因此，對于血常規結果異常、高度懷疑血液系統惡性疾病的患兒，需要進行骨髓穿刺方能明確診斷。除了骨髓涂片細胞學檢查，骨髓血檢查還包括流式免疫分型、染色體核型、融合基因和基因突變。這些檢查可以用一個醫學術語“MICM分型”來概況，這個名字是由這些檢查的英文單詞首字母組成的。通過這一系列的骨髓檢查，就可以明確白血病的類型，并得到一些預后相關的提示，使患者得到更精確的診斷。
如何治療兒童急性淋巴細胞白血病？
首都兒科研究所在2009年就加入了由國家兒童醫學中心牽頭的中國兒童白血病協作組（CCLG），并作為協作組成員，與全國二十多家兒童血液中心一起開展ALL的臨床研究，目前協作組成員單位共同采用CCLG-ALL2018方案進行ALL的治療。該方案在12年前應用的CCLG-ALL2008方案的基礎上，總結前期數據，結合目前的診療進展，對危險度分層、治療方案進行了一定的調整，是目前國內較為普遍采用的ALL一線治療方案。
對于洋洋這樣的難治復發病人，除一線二線化療外，還可以采用個體化的治療，其中包括靶向治療、免疫治療等。近年來，免疫治療逐漸成為治療ALL的重要手段，急性B淋巴細胞白血病可以使用多種免疫治療法，包括單克隆抗體、抗體-藥物藕聯物、雙特異性T細胞銜接系統和細胞免疫療法（CAR-T細胞、NK細胞）。而T-ALL的可選藥物和治療手段較少，且復發預后較差，免疫療法的研究相對滯后。前文中提到洋洋采用的CD38單克隆抗體治療，就是結合洋洋自身疾病的特點以及文獻中的經驗，對T-ALL免疫治療的一種嘗試。
異基因造血干細胞移植是目前唯一能夠徹底治愈白血病的治療方案。白血病的造血干細胞移植是通過高強度清髓性的化療清除患兒的腫瘤細胞及免疫細胞，之后輸注合適供者的造血干細胞，供者的干細胞會歸巢到患者的骨髓中，最終在患者體內重建出一套供者的造血系統和免疫系統，從而對白血病發揮免疫監控的作用。根據患者人類白細胞抗原（HLA）配型的結果，可選擇供者包括非血緣全合供者、臍帶血供者、同胞全相合供者、親緣半相合供者。對于洋洋來說，由于疾病進展快，沒有充足的時間去準備非血緣供者移植；洋洋是獨生子女，也沒有同胞供者；他的父親作為親緣半相合供者，在挽救性移植時是最優選擇。
白血病家庭護理需要注意哪些事項？
保護口腔黏膜

  1. 每次進食后用生理鹽水為患兒漱口。
  2. 家長每天要用白光手電筒觀察患兒口腔情況，如果分析患兒口腔有發紅、發白、有破潰的情況及時到血液內科門診就診。