1. 首頁 > 生活雜燴 > 健康養生 > >

鑒別|特發性震顫診斷和鑒別診斷

疾病知識科普病人診斷帕金森病頻率特發性標準鑒別生理性特發性震顫靜止性震顫靜止生理性震顫姿位性單運動

中、老年中出現雙上肢明顯的持續的姿位性震顫伴有運動性震顫時 ， 應考慮特發性震顫 。
(一)特發性震顫的確診標準
1.雙手或雙側前臂肉眼可見的、持續的姿位性震顫或伴有動作性震顫和身體其他部位的震顫 。 雙側姿位性震顫可以不對稱 ， 一般持續的震顫幅度較大且可有波動 。 震顫可影響生活和工作 。
2.病程必須超過3年 。
【鑒別|特發性震顫診斷和鑒別診斷】3.明確診斷必須排除下列情況
(1)存在除震顫外的其他神經系統異常體征 。
(2)應用可導致震顫的藥物或藥物戒斷狀態和疾病 。
(3)震顫發生前3個月內有明確的神經系統外傷 ， 包括頭部外傷與周圍神經外傷分布部位相一致的震顫 。
(4)存在可引起震顫的明顯心因性因素 。
(5)震顫突然發生或迅速進行性惡化 。
（二)可能是特發性震顫的擬診標準
1.與“確診標準”相同的震顫特征 ， 但震顫并非在好發部位 ， 包括頭部和腿部的姿位性震顫 。
2.病程超過3年 。
(三)排除特發性震顫的診斷
（1）與確診標準”相同的排除標準 。
（2）原發性直立性震顫（直立時雙下肢有14-18Hz震顫） 。
（3）局限性發聲震顫（因臨床無法把單獨累及發聲的特發性震顫與舌咽肌張力障礙和其他發聲器官肌張力障礙導致的言語障礙分開） 。
（4）局限性姿位性震顫包括職業性震顫和原發性書寫震顫在內的任務特異性震顫 。
（5）局限型舌震顫或下頜震顫 。
（6）頭部的異常姿勢可能提示頭部肌張力障礙性震顫 。
特發性震顫經常被誤診 ， 通常被認為是帕金森病早期或增強的生理性震顫 ， 診斷標準不統一是主要原因 。 確診特發性震顫必須除外其他神經系統疾病 。 目前臨床上可見到符合特發性震顫診斷標準的震顫病人．但又伴有帕金森綜合征（?。⒓埩φ系K、肌痙攣、不安腿綜合征等錐體外系疾病或周圍神經病 。 此時的診斷方法可以借鑒變性疾病常用的疊加診斷方法 ， 如帕金森疊加綜合征 。 用特發性震顫疊加(ET PLUS)來表示 ， 如特發性震顫疊加帕金森病 。
(四）輔助檢查
（1）CT、MRI檢查、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT) ， 對鑒別診斷有意義 。
（2）肌電圖(EMG)可記錄到4～8 Hz的促動肌-拮抗肌同步化連續發放活動 ， 另有約10%患者表現為促動肌-拮抗肌交替收縮 。 單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的 。 震顫發作期間募集相中新募集的運動單元有異常高的瞬間20～50Hz放電頻率 。
（3）基因分析 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義 。
鑒別診斷
特發性震顫與帕金森病的鑒別診斷十分重要 。 帕金森病多在老年發?。藭r期也是特發性震顫的多發年齡 ， 因此許多特發性震顫被誤診為帕金森病 。 雖然典型的帕金森病具有靜止性震顫、肌強直和運動遲緩的特征 ， 但是病程早期往往缺乏特征性的表現 ， 特別是起病時僅有震顫 ， 尤其是姿位性震顫（這在帕金森病同樣非常多見） ， 這時容易導致誤診 。
帕金森病發展到頭部、唇、舌和下頜震顫很少見 。 而長期雙手震顫的病人偶爾可發展成為典型的帕金森病 ， 但不清楚其原來就是帕金森病還是特發性震顫后來發展成帕金森病 。 神經電生理有助于鑒別 ， 帕金森病以姿位性震顫為主時震顫頻率大多為6Hz．特發性震顫的姿位性震顫頻率為4~8Hz．大多數為6~6.5Hz ， 因此僅從頻率分析難以區別特發性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病 。 帕金森病若以靜止性震顫為主 ， 鑒別并不很困難 ， 病人在靜止性位置放松時震顫幅度比維持某種姿位時大得多 ， 頻率卻低 ， 特發性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同（大約小0.5Hz） ， 震顫幅度卻小得多 。 雖然僅靠頻率分析不足以鑒別 ， 但通過靜止性和姿位性的改變對區別兩者還是有幫助的 。 PET掃描發現特發性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴 ， 基底節多巴胺D2受體功能正常 ， 多巴胺轉運蛋白功能正常 ， 而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少 ， 患側基底節多巴胺D2受體功能上調 ， 多巴胺轉運蛋白功能減弱 。