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轉自 | 尚一網
近日
常德市第二人民醫院兒科
收治了一名外表看上去
像“小黃人”的
3歲女童
女童全身皮膚黃染
排茶色尿
精神很差
家長驚慌失措
經抽血檢查 ， 女童血紅蛋白只有65g（正常值120以上） ， 總膽紅素超標明顯 。 追問病史 ， 其奶奶說孫女2天前有進食過冷藏保鮮的蠶豆 。 完善相關檢查后 ， 醫生最終診斷為“蠶豆病” ， 積極給予了輸血糾正貧血 ， 激素阻抗溶血 ， 堿化尿液補液維持水電解質平衡等對癥治療 ， 女童病情得以穩定 。
市二醫院專家介紹 ， “蠶豆病”是一種遺傳性溶血性疾病 ， 大多在進食新鮮蠶豆后1到2天內發生溶血 ， 最短只有2小時 。 “蠶豆病”雖然在常德地區發病率低 ， 但致死率高 ， 患者救治不及時可能因起病急、進展快、多器官損害嚴重而致命 。
患者今后要注意 ， 不可食用蠶豆和蠶豆制品 ， 慎重用藥不隨意服藥 ， 使用藥物均需經由醫師開處方 ， 平時衣柜、廁所要避免使用荼丸、臭丸、樟腦丸等 ， 不要使用龍膽紫（紫藥水） ， 就診時應主動告知醫護人員曾有過患病史 。
“蠶豆病”是G6PD缺乏癥的俗稱 。 蠶豆中含有多種呈現氧化劑功能的物質 ， 正常人的紅細胞內有一種G6PD酶 ， 能夠保護紅細胞不受到這些物質的傷害 。 而蠶豆病患者缺乏G6PD酶 ， 當患者接觸蠶豆或蠶豆制品時 ， 紅細胞會受到破壞 ， 在短時間內破裂 ， 導致急性凝血功能障礙 ， 造成頭暈、腹瀉、黃疸、貧血等癥狀 ， 甚至可能引起腎衰竭 ， 危及生命 。 癥狀的輕重與進食的蠶豆量關系不大 ， 而是與其缺乏G6PD酶的程度有關 。
蠶豆病是一種遺傳性疾病 ， 父母只要有一方攜帶顯性或隱性基因 ， 孩子就會遺傳此病 。 患者多見于10歲以下的兒童 ， 男孩比女孩多 。
患病的誘因不少 ， 母親在吃過蠶豆及相關制品后 ， 再進行母乳喂養 ， 很可能誘發孩子的蠶豆病癥狀 。 除了蠶豆及相關制品以外 ， 有些藥物也會引發蠶豆病 ， 有時可能只是接觸了含有相關成分的氣味 ， 也可能讓新生兒患上蠶豆病 。 另外 ， 在春暖花開的季節里 ， 也是蠶豆開花的季節 ， 蠶豆病患者應盡量減少戶外活動 。
正常情況下 ， 患兒與普通孩子無異 ， 不影響正常生長發育 。 而且 ， 蠶豆病具有一定的自限性 ， 輕癥患者在一段時間內不再接觸蠶豆或相關制品 ， 即可逐漸好轉 。 蠶豆病只能預防 ， 無法治愈 。 想要確認孩子是否患有蠶豆病 ， 可以到醫院就診 ， 通過相應的血液檢查來確定 。
對蠶豆病患兒不友好的藥物有以下幾種：
1.中草藥 。 除了必須隔離的各種蠶豆以及蠶豆制品 ， 一些中草藥也不能讓患兒服 ， 如珍珠粉、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹等 。
2.退燒藥等 。 去痛片、阿斯匹林、對乙酰氨基酚、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等要慎用 ， 如有發熱 ， 盡量選擇布洛芬 。
3.消炎鎮痛藥等 。 消炎痛、甲芬那酸、保泰松等慎用 。
4.其他禁用藥物 。 比如利眠寧、甲基多巴、利福平、奎寧、氯霉素、氯磺丙脲、大劑量的維生素C和維生素K等 。
【相關|湖南3歲女童變成“小黃人”險些喪命，專家：這種菜有些人不能吃】5.含牛黃成分制品等 。 薄荷、樟腦、臭丸、冬青油、顏料、平安膏等禁用 ， 跌打酒等含有牛黃成分的也要禁用 。