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26歲男全身多發結節一年，MRI檢查出神經纖維瘤( 二 )

健康知識養生常識


02、癥狀表現
神經纖維瘤病累及全身各個系統 ， 類型不同癥狀也不同 ， 主要表現為皮膚牛奶咖啡斑、腋窩雀斑 ， 以及神經纖維瘤伴發腫瘤壓迫、侵蝕周圍結構出現的神經系統及內臟系統的癥狀和體征 。
【26歲男全身多發結節一年，MRI檢查出神經纖維瘤】患者可于出生時出現牛奶咖啡斑 ， 為棕色或牛奶咖啡色斑疹 ， 隨年齡的增長逐漸變大 ， 顏色由淺變深 ， 數量增多 ， 多見于軀干、四肢等非暴露部位 ， 大小不等、邊緣清晰、多呈卵圓形 ， 不突出于皮膚表面；多數1型神經纖維瘤病患者還會在腋窩與腹股溝出現多發雀斑 。
叢狀神經纖維瘤神經干及其分支的彌漫性神經纖維瘤 ， 約占1型神經纖維瘤病患病人數的30% ， 多在兒童期出現 ， 表現為皮膚和皮下組織增生 ， 皮膚表面增厚、色素加深或者伴有咖啡斑 ， 并引起頸、面、唇、舌、頸后或一個肢體的彌漫性肥大 ， 質軟且具有彈性 ， 可自由移動 ， 可出現壓痛 。
神經纖維瘤病患者?；加懈鞣N良惡性腫瘤 ， 如視神經膠質瘤、皮膚神經纖維瘤體等 。 隨著腫瘤大小的變化 ， 導致壓迫局部神經 ， 表現為壓迫癥狀如智力減退、記憶障礙、癲癇發作、脊髓疼痛等 。 同時 ， 本病也容易合并顱腦結構異常改變 ， 合并神經系統異常癥狀 ， 比如多動伴有注意力不集中 。
眼部癥狀表現為眼睛突出 ， 眼眶部位皮膚腫塊 ， 且眼底有灰白色的腫瘤 ， 對視力損害較大 ， 嚴重者視力將完全喪失 。
少數患者出生時即出現骨骼發育異常 ， 包括脛骨假關節、脊柱側突、前突和后凸畸形 ， 顱骨不對稱、缺損和凹陷等 ， 或腫瘤生長過程中壓迫骨骼 ， 導致骨骼異常 ， 包括聽神經瘤引起內聽道擴大 ， 脊神經瘤引起椎間孔擴大、骨質破壞等 。
神經纖維瘤病也可累及胃腸道 ， 表現為腸道神經組織的增生、基質腫瘤、十二指腸或壺腹周圍內分泌腫瘤 ， 患者常伴有便秘或者間斷性腹痛等癥狀 。
同時易出現心臟結構異常（房缺、室缺、卵圓孔未閉） ， 以及肺動脈狹窄；叢狀神經纖維瘤可以累及心臟及其周圍結構 ， 患者常伴有呼吸急促、氣短、吞咽困難等癥狀 。
03、治療方案
神經纖維瘤病無一種絕對有效的治療方案 ， 主要是減輕癥狀 ， 減少腫瘤復發 ， 減少并發癥 ， 提高生活質量為主 ， 對其本身而言 ， 難以達到根治的目的 。 主要以對癥治療、手術治療為主 。
作者介紹
26歲男全身多發結節一年，MRI檢查出神經纖維瘤
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黎雪琴DR.LI
影像中心主任
教授主任醫師醫學碩士
原武警湖北總隊醫院（三甲醫院）放射科主任 ， 現為武漢高尚醫學影像診斷中心主任 ， 負責科室醫療、科研、教學和行政管理工作 。 從事醫學影像診斷及教學工作30余年 ， 對MRI、CT診斷有較高造詣 。
曾在中國中西醫結合學會影像學專業委員會、武警放射醫學專委會、湖北省醫學會放射學會、湖北省醫學會放射技術學會、中華醫學會武漢放射學會等專業學會擔任副主任委員、常委或委員職務 ， 在核心期刊發表學術論文30余篇 ， 多次獲湖北省自然科學優秀論文獎、武警部隊科技成果及醫療成果獎 ， 主持完成多項武警部隊立項科研項目 ， 獲軍隊優秀中青年科技人才獎勵津貼 。
擅長項目：CT、MR診斷 ， 尤其是胸部疾病診斷 。
26歲男全身多發結節一年，MRI檢查出神經纖維瘤
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胡笑寒
從事醫學影像技術6年 ， 熟練掌握X線、CT、MRI的專業基礎理論、基本知識和相關臨床技能 ， 對本專業各種設備操作、性能優化及設備維護有較深認知及獨立見解 ， 并已取得相關醫用大型設備CT、MRI、鉬靶技師合格證 。