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認知|轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌病或不罕見，提高認知方能為規范化診療助力( 二 )

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（9）反復雙眼白內障 。
鑒于ATTR-CM易與心力衰竭混淆 ， 僅從 臨床表現不好鑒別 ， ATTR-CM患者出現心力衰竭多較早 ， 很多患者心臟并沒有嚴重器質性病變就出現心力衰竭 ， 由于淀粉樣物質沉積在心肌間質影響了心臟收縮功能 ， 多以舒張性心力衰竭為主 。
因此 ， 臨床醫生應對舒張功能不全以及左心室肥厚但低電壓的患者有所警惕 ， 可以進行超聲心動圖篩查ATTR-CM 。
此外 ， 心電圖、生物標記物、心臟磁共振都有助于診斷ATTR-CM 。
99Tcm- 焦磷酸鹽掃描診斷ATTR-CM的敏感性和特異性均較好 ， 如果這種掃描診斷不可行 ， 心內膜心肌活檢可確診 。
根據有無轉甲狀腺素蛋白（TTR）基因突變 ，ATTR-CM分為遺傳型/突變型（ATTRm）和野生型（ATTRwt） 。
當前建議 ， 所有確診ATTR患者均進 行基因檢測 ， 發現致病突變基因對ATTRm的預后判定、治療選擇、家族篩查和遺傳咨詢均很重要 。
轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變是一種多系統受累的全身性疾病 ， 臨床表現多樣 ， 要重視心臟外表現 。 而且不同學科醫生在診療過程中 ， 均要考慮到這種疾病的可能 ， 比如由于患者自主神經受累 ， 導致胃腸功能紊亂而腹瀉 ， 尿失禁等 。
【認知|轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌病或不罕見，提高認知方能為規范化診療助力】同時 ， 在上述研究中還發現 ， ATTR-CM多以周圍神經和自主神經病變起病 ， 心臟受累明確但癥狀不突出 ， 首發臨床表現以肢體麻木、腹瀉、體位性低血壓、氣短多見 。
除了在早期篩查診斷方面加以重視外 ， 為了盡可能避免漏診、誤診ATTR-CM ， 有必要制定臨床路徑標準 ， 提高不同地區、不同級別醫院對ATTR-CM的重視和診治水平 。
一言以蔽之 ， 唯有重視ATTR-CM ， 盡早診治 ， 才能讓更多患者得以受益 。
參考文獻
[1] Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, et al. Tafamidis Treatment for Patients with Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med, 2018, 379(11):1007-1016.
[2] 何山 ， 田莊 ， 關鴻志 ， 等. 轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變心肌病的臨床特點. 中國循環雜志, 2020, 35(12): 1229-1234. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2020.12.012.
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認知|轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌病或不罕見，提高認知方能為規范化診療助力
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[3] 中華醫學會心血管病學分會心力衰竭學組, 中華心血管病雜志編輯委員會. 轉甲狀腺素蛋白心臟淀粉樣變診斷與治療中國 專家共識. 中華心血管病雜志, 2021, 49(4) : 324-332.
轉載：請標明“中國循環雜志”
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