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治療|JAMA：多發性骨髓瘤的診斷和治療( 五 )

患者生存期漿細胞蛋白克隆治療輕鏈血清細胞多發性骨髓瘤進展包括診斷多發性


儲存自體干細胞的患者在首次移植后可獲得持久緩解 ， 因此應在疾病復發時考慮移植；診斷時推遲移植的患者在首次復發時應強烈考慮移植 。
BCMA CAR-T細胞療法已獲得FDA批準治療復發/難治性骨髓瘤 ， 并在國內有多個臨床試驗進行中 。
雙特異性T細胞銜接器是一種工程分子 ， 可結合并激活T細胞 ， 刺激其靶向惡性細胞 ， 目前正在晚期臨床試驗中進行測試 ， 并在復發性多發性骨髓瘤中獲得成功 。 此外 ， 免疫調節藥物的新衍生物 ， 稱為cereblon E3連接酶調節劑(CELMoDs) ， 已在早期研究中進行了測試 ， 并顯示了療效和安全性的早期證據 ， 包括復發和難治性多發性骨髓瘤 。
支持治療
骨健康
多發性骨髓瘤患者有40%-50%發生需要緩解的骨折或骨痛（通常稱為骨相關事件） 。 雙膦酸鹽和核因子kappa-B配體抑制劑的受體激活劑可降低多發性骨髓瘤患者發生骨骼相關事件的風險 ， 其常見不良反應包括患者的低鈣血癥和頜骨壞死 。 對于病理性骨折患者 ， 可能需要椎體成形術或髓內釘固定來改善疼痛和功能狀態 。
感染
由于骨髓瘤相關免疫缺陷（B細胞和T細胞功能障礙）和常規使用免疫抑制治療 ， 多發性骨髓瘤患者的感染率較高 。 在接受蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米、卡非佐米和伊沙佐米）、抗CD38或抗SLAM7單克隆抗體治療（如達雷妥尤單抗、isatuximab和elotuzumab）的患者中 ， 應給予抗病毒藥物（如阿昔洛韋和伐昔洛韋）以預防水痘帶狀皰疹和帶狀皰疹再激活 。 在特定患者（如有多種合并癥）中 ， 應考慮用左氧氟沙星進行抗生素預防 ， 以預防細菌感染 。 此外生長因子如非格司亭和促紅細胞生成素通常是治療相關中性粒細胞減少和貧血所必需的 。
靜脈血栓栓塞事件
多發性骨髓瘤患者發生靜脈和動脈血栓栓塞的風險增加 ， 尤其是當接受免疫調節藥物如沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺時 。 對于接受免疫調節藥物治療的所有多發性骨髓瘤患者 ， 建議使用阿司匹林、低分子肝素或直接口服抗凝劑預防血栓栓塞 。
姑息放療
對于疼痛性溶解性或髓外病變患者 ， 可考慮短療程的累及野放射治療以緩解癥狀 。 國際淋巴瘤放射腫瘤學組放射治療指南推薦8 Gy分1次、20 Gy分5次或20～30 Gy分10～20次 ， 用于緩解疼痛性骨髓瘤骨病變或漿細胞瘤 。
參考文獻：
Andrew J Cowan,Damian J Green,Mary Kwok,et al.Diagnosis and Management of Multiple Myeloma:A Review. JAMA.2022 Feb 1;327(5):464-477. doi: 10.1001/jama.2022.0003
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