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風濕|氣短、胸悶、干咳，當心肺部正在“纖維化”，醫生稱此為“不是癌癥的癌癥”

患者疾病丁先生風濕間質性免疫肺部關節治療癌癥徐作軍

風濕|氣短、胸悶、干咳，當心肺部正在“纖維化”，醫生稱此為“不是癌癥的癌癥”
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65歲的張先生過去喜歡到小區附近的公園打拳、唱曲 ， 但近年來由于體力嚴重下降 ， 他已經很少下樓活動 ， 偶爾出門需要女兒陪同 。
在出版社擔任編輯的沈女士近年出現皮膚增厚發硬、面容改變、手指關節活動受限、呼吸困難等情況 ， 所幸得到單位的理解 ， 她已轉崗、并居家辦公兩年有余 。
風濕科“老病號”丁先生三年前出現持續性干咳、反復感冒、慢走氣喘等癥狀 ， 好在多年來他堅持規范治療、定期隨訪 ， 及時發現了風濕外“隱藏”的另一種疾病 。
三種人生 ， 三名個體 ， 有著一個共同點——肺纖維化患者 。
肺纖維化疾病是一大類疾病的總稱 ， 屬于嚴重的致命性肺部疾病 ， 由于肺部組織呈蜂巢狀 ， 被形象地稱為“蜂窩肺” 。 醫學專家稱 ， 肺纖維化不可逆 ， 要警惕這種“不是癌癥的癌癥” 。
有自身免疫性疾病的人也要警惕
大眾對肺纖維化的知曉度不高 ， 其危害卻是嚴重的 。 中國研究型醫院學會呼吸病學專業委員會主任委員、中國老年醫學學會呼吸病學分會副會長、北京協和醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師徐作軍教授介紹：“就目前診療水平來看 ， 肺纖維化不可逆 。 一旦患病 ， 會造成患者肺功能下降、生活質量下降、壽命縮短 。 ”
在肺纖維化疾病中 ， 還有一種罕見的肺纖維化疾病病因不明、進展較快 ， 在數年內就可能導致患者死亡 ， 它就是特發性肺纖維化（IPF） ， 一旦確診后 ， 患者五年生存率不足30% ， 急性加重后的中位生存期僅2.2個月 。 IPF好發于50歲以上男性 。
值得注意的是 ， 除了特發性肺纖維化這種原發于肺部的纖維化 ， 包括類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等在內的自身免疫性疾病的患者 ， 以及過敏性肺炎的患者 ， 都可能發生肺纖維化 ， 這類肺纖維化屬于具有進行性表型的慢性纖維化性間質性肺疾?。≒F-ILD） 。 中華風濕病學會中青年委員會副主任委員、上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任葉霜教授稱：“自身免疫性疾病除了會影響到關節、肌肉、皮膚等器官 ， 還會侵害肺部健康 ， 是導致肺纖維化的主要誘因之一 。 當累及肺部時 ， 就會破壞肺組織 ， 導致呼吸問題 。 ”
在自身免疫性疾病中 ， 有種罕見病叫系統性硬化癥（SSc） ， 也叫硬皮病 ， 它伴發的肺纖維化是最受醫生、也是最需要患者關注的 。 數據顯示 ， 中國硬皮病患者中有高達85.5%的患者患有間質性肺疾?。↖LD） ， 即系統性硬化病相關間質性肺疾病 ， 這是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素 ， 約占死亡人數的三分之一 。
出版社工作的沈女士就是系統性硬化病相關間質性肺疾病患者 ， 這類患者往往承受身心雙重壓力 ， 除了肺纖維化帶來的呼吸困難、胸悶氣短等病痛 ， “面具臉”（全身皮膚失去原有彈性 ， 造成正常面紋消失 ， 鼻翼縮小 ， 嘴唇變?。砭薮蟮男睦韷毫?。
盡早識別 ， 贏得最佳治療時機
肺部的主要功能是通氣和換氣 。 通過呼吸作用 ， 將空氣中的氧氣通過肺部交換到血液中 ， 同時排出體內的二氧化碳 。 然而 ， 肺纖維化患者的肺組織堅硬如皮革 ， 不能像健康的肺一樣擴展自如 ， 從而引起呼吸困難 。
目前 ， 肺纖維化的主要治療目標是控制疾病進展 ， 延緩肺功能下降趨勢、提高患者生活質量 ， 降低急性加重風險 ， 延長患者生存期 。 早診斷、早干預才可能將肺功能維持在相對較好的狀態 。