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免疫|成人支氣管擴張是怎么回事？看看專家共識是怎么說的( 二 )

綜合征疾病纖毛共識氣道支氣管患病率擴張免疫功能患者支氣管擴張癥


除原發性免疫功能缺陷外 ， 已證實獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immune deficiencysyndrome ， AIDS)、類風濕關節炎等免疫相關性疾病也與支氣管擴張癥有關 。 但即使應用現代的免疫功能檢測技術 ， 也有約 40％的支氣管擴張癥患者找不到免疫功能低下的原因 。 氣道黏膜纖毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要機制 。 原發性纖毛不動(primary ciliary dyskinesia ， PCD)綜合征是一種常染色體隱性遺傳病 ， 支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結構異常 ， 使纖毛清除黏液的功能障礙 ， 導致化膿性支氣管感染、支氣管擴張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜 異常、竇性頭痛和嗅覺減退 ， Kartagener綜合征是其中一個亞型 ， 表現為內臟轉位、支氣管擴張和鼻竇炎三聯征 。 楊氏綜合征(YoungSsyndrome)患者 ， 由于呼吸道纖毛無節律運動或不運動 ， 常導致支氣管廓清功能下降 ， 易出現支氣管反復感染而發生支氣管擴張 。
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②感染和氣道炎癥惡性循環導致支氣管擴張：感染是支氣管擴張癥最常見原因 ， 是促使病情進展和影響預后的最主要因素 ， 尤其是兒童 ， 因氣管和肺組織結構尚未發育完善 ， 下呼吸道感染將會損傷發育不完善的氣道組織 ， 并造成持續、不易清除的氣道感染 ， 最終導致支氣管擴張。 60％～80％的穩定期支氣管擴張癥患者氣道內有潛在致病微生物定植 ， 病情較輕者可以沒有病原微生物定植 ， 病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌 ， 而長期大量膿痰、反復感染、嚴重氣流阻塞及生活質量低下的患者 ， 氣道定植菌多為銅綠假單胞菌 。 細菌定植及反復感染可引起氣道分泌物增加 ， 痰液增多 ， 損害氣道纖毛上皮 ， 影響氣道分泌物排出 ， 加重氣道阻塞 ， 引流不暢并進一步加重感染 。
另外 ， 氣道細菌定植也會造成氣道壁和管腔內炎癥細胞浸潤 ， 造成氣道破壞 。 感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴張癥患者氣道存在持續炎癥反應 ， 以支氣管管腔內中性粒細胞募集及支氣管壁和肺組織內中性粒細胞、單核巨噬細胞、CD4細胞浸潤為特征 ， 肥大細胞可能也參與了支氣管擴張感染時的炎癥反應 ， 支氣管擴張患者氣道肥大細胞脫顆粒較明顯 ， 且與病情嚴重程度相關。
這些炎癥細胞釋放多種細胞因子 ， 包括IL-16、IL-8、IL-l0、腫瘤壞死 因子-α(tumornecrosis factor-α ， TNF-α)及內皮素-1等 ， 進一步引起白細胞 ， 特別是中性粒細胞浸潤、聚集 ， 并釋放髓過氧化酶 、彈性蛋白酶、膠原酶及基質金屬蛋白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基 ， 導致支氣管黏膜上皮細胞損害 ， 出現脫落和壞死、氣道水腫 、黏液腺增生和黏液分泌增多 ， 氣道纖毛功能受損 ， 黏液排除不暢 ， 氣道阻塞 ， 容易發生細菌定植或感染 ， 并可造成支氣管壁組織破壞 ， 周圍相對正常的組織收縮將受損氣道牽張 ， 導致特征性的氣道擴張 ， 在病程較長的支氣管擴張 中 ， 支氣管周圍的肺組織也會受到炎癥破壞 ， 從而導致彌漫性支氣管周圍纖維化 。
以上資料來自于《成人支氣管擴張癥診治專家共識 (2012版)》
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