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免疫|成人支氣管擴張是怎么回事？看看專家共識是怎么說的

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支氣管擴張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張 ， 導致反復發生化膿性感染的氣道慢性炎癥 ， 臨床上主要表現為持續或反復性咳嗽、咳痰 ， 有時伴有咯血 ， 可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病 。 廣義上的支氣管擴張是一種病理解剖學狀態 ， 很多疾病影像學也表現為支氣管擴張 ， 如肺間質纖維化所致的牽拉性支氣管擴張 ， 類似的單純影像學表現的支氣管擴張不在此范圍內 。
支氣管擴張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病 ， 病程長 ， 病變不可逆轉 ， 由于反復感染 ， 特別是廣泛性支氣管擴張可嚴重損害患者肺組織和功能 ， 嚴重影響患者的生活質量 ， 造成沉重的社會經濟負擔 。 但目前 ， 社會包括醫護人員對支氣管擴張的關注都不足 ， 遠不如支氣管哮喘或COPD等疾病 ， 相關文獻也為數寥寥 。
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圖片來于網絡
支氣管擴張癥的患病率隨年齡增加而增高 。 新西蘭兒童支氣管擴張癥的患病率為3.7/10萬 ， 而美國成人總體患病率為52/10 ， 英國的患病率約為 100／10萬 ， 美 國 18～34歲人群的患病率為4.2/10萬 ， 但70歲及以上人群的患病率高達272/10萬 。 這些研究均為多年前的文獻 ， 當時尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段 。 過去曾認為近50年來支氣管擴張癥的患病率逐年下降 ， 但這一觀點并無確切的流行病學證據 ， 在我國支氣管擴張癥并非少見病 ， 長期以來對這一疾病缺乏重視 ， 目前尚無相關的流行病學資料 。 到目前為止 ， 我國沒有支氣管擴張癥在普通人群中患病率的流行病學資料 ， 因此 ， 支氣管擴張癥的患病率仍不清楚 ， 需要進行大規模的流行病學調查 。
支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關注 。 高分辨率CT檢查結果顯示 ， 臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中 ， 約15％～30％的患者可發現支氣管擴張病變 ， 重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至可達50％ 。
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圖片來源于PARI官網
支氣管擴張癥可分為先天性與繼發性兩種 ， 先天性支氣管擴張癥較少見 ， 繼發性支氣管擴張癥發病機制中的關鍵環節為支氣管感染和支氣管阻塞 ， 兩者相互影響 ， 形成惡性循環 。 另外 ， 先天性發育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴張 。
1、支氣管先天發育不全：
①支氣管軟骨發育不全 (Williams—Campbell綜合征)：患者先天性支氣管發育不良 ， 表現為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張；
②先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病 ， 其特征是先天性結締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴張；
③馬方綜合征(Marfanssyndrome)：為常染色體顯性遺傳 ， 表現為結締組織變性 ， 可出現支氣管擴張 ， 常有眼部癥狀、蜘蛛指／趾和心臟瓣膜病變 。
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2、繼發性支氣管擴張癥的發病基礎多為支氣管阻塞及支氣管感染 ， 兩者相互促進 ， 并形成惡性循環 ， 破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨 ， 削弱支氣管管壁的支撐結構 ， 逐漸形成支氣管持久性擴張 ， 其具體機制包括：
①氣道防御功能低下 ：大多數支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷 ， 成年后發病 。 病因未明的支氣管擴張癥患者中6％～48％存在抗體缺陷 ， 最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病(common variable immunodeficiencv ， CVID) ， CVID是一種異源性免疫缺陷綜合征 ， 以全丙種球蛋白減少癥、反復細菌感染和免疫功能異常為特征 。 其他尚有x-連鎖無丙種球蛋白血癥(x-linked agammagl0bulinemia ， XLA)及 lgA缺乏癥等 ， 由于氣管-支氣管分泌物中缺乏 IgA和(或)IgG中和抗體 ， 易導致反復發生病毒或細菌感染 。 由于呼吸道反復感染、氣道黏液栓塞 ， 最終氣道破壞 ， 導致支氣管擴張 。