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治療|腎上腺皮質激素在腎病 綜合征中的應用

治療影響皮質激素療程蛋白小兒患兒綜合征藥物腎病高凝

迄今近半個世紀 ， 盡管其治療該病的機 制尚未完全闡明 ， 但臨床實踐中它是小兒 !"綜合 治療的主要藥物 ， 也是目前誘導腎病緩解的最有效 藥物 。 近年它不僅用于誘導緩解 ， 而且可依其治療 效應估計 !"的預后 。 例如激素敏感（即呈完全效 應）者中 ， 據國際小兒腎臟病研究組織（#"$%&）報 告 ， 經 '!('年隨訪觀察發展至終末期腎（)"*%） 者不到 +,［(］。 -./01232.對此類患兒 ('4例隨訪 (5!(6年只有 ((例（784,）死亡 ， 且主要死于可以 預防的合并癥（低血容量、栓塞、敗血癥）［(］。 相反 ，在激素耐藥者中則發展至 )"*%的傾向大大增加 ，有報告隨訪 (9年時已有約 '9,患兒進入 )"*%［(］ 。因此近年一些兒科腎臟病學家將小兒特發性腎病綜 合征（#!"）分為激素效應性 腎病綜合征（:32./;<= .2:1/>:;?2 ，!"）和 激 素 耐 藥 的 #!"（ :32./;< = .2:;:3@>3 ， #!"）兩大臨床類型［(］ 。
( 腎上腺皮質激素在 !"應用中的一些特點
(8( !"本身的病理生理狀態對腎上腺皮質激素 藥代動力學方面的影響 最顯著的是 !"時的低血 漿白蛋白血癥 。 腎病時皮質激素與血漿蛋白結合部 分減少 ， 游離者增加 ， 有報告血漿白蛋白自 59A／B
降至 4'A／B時 ， 其蛋白結合部分由 C',降至 5', ，這種與蛋白結合的下降有可能影響藥物在組織水平 的動力學改變 ， 并有可能使其毒副作用增加 。 此外 腎病時糖皮質激素受體的改變、藥物本身代謝的改 變、外周組織對藥物的敏感性等有多種變化 ， 這些 都影響到 !"時激素的藥效 。
(84 !"本身病理生理狀態對腎上腺皮質激素副 作用及 !"時發生合并癥的一些特點：
@D并發感染：!"時尿中蛋白丟失及代謝的改
變 ， 患兒常呈蛋白質營養不良 ， 此外因為尿中還可 能丟失免疫球蛋白及某些補體成分以及水腫造成的 局部循環不良等因素 ， 因而患兒易發生感染（全身 性或局部） 。 且腎病發生感染時又易導致疾病復發、 藥物效應差、甚至導致死亡 。
ED高粘滯血癥：!"時易發生高凝狀態 ， 激素應 用過程中常有高凝加重、血小板增多、血脂增高、還 偶有紅細胞增多 ， 因而促使 !"時發生高粘滯血癥 加重 ， 甚至發生血栓栓塞合并癥 。
FD由于 !"病程遷延 ， 常有反復 ， 故激素應用 療程較長、或反復應用 ， 易發生對垂體 =腎上腺皮 質軸的反饋抑制 ， 使患兒本身 腎上腺皮質功能減 退、甚至腺萬體方 ， 因此當驟停藥物或應激狀態時
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易于發生腎上腺皮質功能不全 。 再者 !"本身有易 發生低血容量的傾向、有些患兒本身皮質功能即較 正常兒低下 ， 故在腹瀉、嘔吐、感染等誘因作用下 ，易發生低血容量休克 ， 如診治不及時可致死亡 。
【治療|腎上腺皮質激素在腎病 綜合征中的應用】4 初發病例的治療
目前國內外一致意見是小兒時期一旦確診為原 發性 !"即應開始激素治療 ， 一般并不需行腎穿刺 檢查［4 ， +］。 因為小兒原發性 !"中79,!G9,病例 為微小病變 ， 其中 6+,屬激素敏感者［4］。 初發病 例治療希望達到以下 +個 目的 ， 即：盡快使腎病狀 態緩解；盡量減少復發；盡量減少毒副作用 。 為此應 強調早治、足量及適當的療程 。 通常于診斷原發性 !"后給予潑尼松每 日 C90A／04 ， 或按體重（理想 的、標準體重）(8'!4890A／HA（總量每 日不超過 C90A） ， 分次口服 。 激素敏感者 G9,患兒于用藥 4 周時尿 蛋 白 已轉 陰 ， 但 血 漿 蛋 白 的 恢 復 常 需 5 周［(］。 足量用藥期的長短 ， 雖國內外各家不同 ， 但 總的意見是不宜過短 ， 一般待尿蛋白轉陰后再鞏固 4周 ， 但不宜長于 G周 。 其后轉入維持治療階段 ，維持治療時最好采用隔日晨頓服給藥 ， 隔日頓服用 藥對垂體 =腎上腺軸的反饋抑制最輕 ， 而且激素導 致的柯興貌、負氮平衡、小兒的生長發育抑制、感染 的易感性等影響均較小；并每 4!5周減量 。 初治時 總療程在我國通常為 +!C個月 。