血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性 。包括甲型血友病、乙型血友病和因子XI缺乏癥 。由于血友病患者出現了凝血功能障礙,每次出血都危及生命 。因此,及早發現,及早治療,是血友病患者生命的保證 。而全面了解血友病患者的臨床癥狀是及早發現的前提條件 。
那么,血友病患者的臨床癥狀主要有哪些呢?請聽濟南血液病醫院專家為大家解析:
1、皮膚、粘膜出血
由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位 。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點 。
2、關節積血
是甲型血友病患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處 。
3、肌肉出血和血腫
在重型甲型血友病中常有發生,多在創傷/肌肉活動過久后發生,多見于用力的肌群 。
4、血尿
重型甲型血友病患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史 。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀 。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發生于眼 。
6、創傷或外科手術后出血
各種不同程度的創傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血 。
7、其他部位的出血
(1)消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃、十二指腸潰瘍 。
(2)咯血多與肺結核、支擴等原發病灶有關 。
(3)鼻衄、舌下血腫通常是甲型血友病患者口腔內損傷所致 。
(4)舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難 。
(5)顱內出血常是血友病患者的死因 。
【血友病臨床癥狀全面觀】 8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發癥
血腫壓迫神經,可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死 。
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