血友病患者須終身治療產前診斷助優生( 二 ) 血友病

血友病防治可借鑒國外
近年來我國對血友病的重視程度提高，衛生部醫政司也設立了專門的血友病工作組，各地也出臺了對血友病患者有利的醫保政策。在深圳，每位血友病患者每年的報銷費用可達百萬;廣州也由每月4000元的報銷費用變更為不封頂的政策。在現行的廣州醫保政策下只需要不到兩千元就可以買到25支基因重組試劑，總價達幾萬元。一些大型藥廠也推出了一些針對血友病的慈善捐助計劃，可惜在國內非發達地區普及程度不高。
雖然國家對于血友病的保障政策逐步加深，但仍然存在一些問題導致很多血友病患者無法得到妥善治療。

1、抗體的產生：目前的基因重組制劑和血漿制品都可能出現抗體問題，這就需要更大劑量的因子補充制劑或不斷更換其他種類的制劑才能暫時解決止血的問題。
2、政策覆蓋不全：很多條件并不富裕的家庭沒有能力治療，部分醫療不發達的地區也很難做到產前診斷。特別是農村或醫保未能覆蓋到的地方情況尤為嚴峻。這也會造成很多患者的制劑用量不足，不能保持維持性治療。
3、制劑供應不穩：因子補充制劑的生產廠家和供應量都不穩定，雖然近年有通過旁路原理制造的因子制劑，但也存在價格昂貴和生產廠家少的問題。
4、普及宣傳不足：國內了解血友病知識的人比較少，特別是信息較為閉塞、教育較為落后的地區更加沒有條件學習和血友病相關的病理常識。這些人群不但忽略血友病的治療，還難以接受社會組織的救助。
國外護理經驗可借鑒
我國血友病防護工作不斷進步
放眼全球，國外和港臺地區在血友病的治療護理上有一些經驗值得借鑒。
在部分發達國家，血友病患兒可以和正常孩子一樣活動，輪滑、高空運動等劇烈運動也無需避免。保險公司可以包攬自孩子出生開始全部的治療費用。血友病患兒從小就能完全補充重組的凝血因子，并且有醫務人員上門服務，講述相關家庭護理知識。
拜耳和百特公司正在啟動一個血友病公益計劃，這項計劃是為孩子從出生到18歲成年進行持續的預防治療，也就是定期小劑量地補充因子。這樣就可以使孩子在生長發育階段保證關節發育的健康程度，到18歲發育基本完成就不至于導致關節畸形，大大降低致殘率。這項計劃不但幫助了血友病患兒，也體現了這些制藥企業的社會責任感。國內大部分患者還是無法達到這樣的預防性治療劑量，更多的是發生出血后才補充制劑的按需治療。

在香港，剛出生的血友病患兒就能接受醫務人員的上門服務，教授因子補充制劑的使用方法并且免除所有的治療費用。這就增加了患兒和正常孩子一樣融入社會的機會，形成良性的血友病防治循環。在臺灣地區，血友病人的跟進和隨訪工作也做得非常好。
在世界血友病日發源地的加拿大，血友病的研究和控制都頗有成效。包括建立全國血友病家譜系統、定期組織血友病患者家庭進行講座關懷等等項目都開展的有條不紊。血友病的醫務團隊包含了康復師、理療師、骨科醫生、外科醫生、社工以及護理隊伍等等，系統化的服務保證了血友病患者的健康成長與生活。在患兒成長過程中教導他們制劑的使用方法，而且定期隨訪。
我國在血友病的治療護理方面也在不斷進步。拿廣東為例，最初只有廣州六家定點醫院有專為血友病設立的專科護士和專科電話服務。現在廣東已經有20多家醫院能為血友病患者提供更加完善的服務，如果患者有需求或者有情況的時候專科護士或醫生可以隨時回答問題。這項服務還在不斷地往省內一些邊遠地區輻射。