腎臟|【腎世圖卷】鐮狀細胞腎病( 五 ) 圖卷|變化|鐮狀|相關|細胞|尿液

? 值得注意的是，與沒有SCD的腎衰竭患者相比，患有SCD患者血管通路失敗的風險更高，可能是由于SCD中活化的凝血和內皮損傷
? 腹膜透析可能對SCD更有益，可避免過度積極的容量切除、出血并發癥和血管通路并發癥，可作為有能力患者的首選
? 一項基于美國腎臟數據系統的研究的初步數據表明，與血液透析相比，接受腹膜透析的SCD腎衰竭患者的生存獲益更大
? 對于接受血液透析的患者，應避免使用高鈉濃縮物、高超濾率和低透析溫度，因為這些情況可能會導致血管阻塞危象
腎移植
? 對于患有 SCD 和晚期腎病或腎衰竭的患者，腎移植仍然是一種可行的選擇，具有可接受的移植物存活率，并且可能比透析具有存活優勢
? 美國腎臟數據系統中提示從1984年到1996年，腎移植受者的延遲移植功能和1年移植存活率在患有SCD(78%)和沒有SCD的腎移植受者(77%)中相似。然而SCD患者的3年移植物存活率低于沒有SCD的患者(48%對 60%) ， 1年(78%對90%)和3年患者存活率(59%對81%)更低
? 根據從1988年至1999年和2000 年至2011年收集的數據， SCD移植受者的死亡率仍高于無SCD的移植受者，但SCD患者的6年總生存率有所提高(68.8%對55.7%)
? 特定的干預措施可能會改善SCD患者的移植結果
? 移植前，使用白細胞減少的紅細胞輸血可減少HLA同種免疫，從而降低HbS的比例，降低鐮狀細胞的可能性
? 移植后，羥基脲會減少SCD 相關同種異體移植損傷，但在與其他骨髓抑制藥物(如磺胺甲惡唑、纈更昔洛韋或霉酚酸酯)共同給藥時應謹慎使用
???? 腎臟疾病在SCD中非常普遍
???? 鑒于當前eGFR方程的局限性，目前單獨使用胱抑素C的CKD-EPI方程似乎是最佳選擇。然而由于胱抑素C測試并未廣泛應用，成人應使用未經種族調整的CKD-EPI肌酐方程，而兒童選胱抑素C和肌酐CKID Schwartz方程
???? 目前建議在10歲之前篩查SCD兒童的蛋白尿，之后至少每年篩查一次。遺傳、蛋白質組學和代謝組學工具的使用，也許可以整合到計算風險評分中，可能有助于早期識別有腎病風險的個體
???? 早期發現腎臟損害并隨后啟動疾病緩解治療、充分控制血壓和避免使用腎毒性藥物可以減緩CKD的進展并降低SCD的死亡風險
???? 但關于SCD病理生理學、自然病程和最佳治療仍存在許多問題，需要進行進一步精心設計的臨床和實驗室研究以及多個中心之間的合作得以明確
Ref
1 Nat Rev Nephrol. 2022 Feb 21. doi: 10.1038/s41581-022-00540-9
2 Am J Prev Med. 2010 Apr;38(4 Suppl):S512-21
3 J Hematol Oncol. 2022 Mar 3;15(1):20
4 Arch Intern Med. 1990;150(3):501-504
5 Ann Intern Med. 1979 Mar;90(3):310-16
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7 Am J Pathol. 2001 Mar;158(3):893-903
8 Blood Adv. 2020 Apr 14;4(7):1501-1511
by 腎世風云 · 鐘鐘

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