格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥(guillain-barresnydrome,gbs)是一組神經系統自身免疫性疾病 。 根據起病形式和病程 , gbs又可分為急性型、慢性復發型和慢性進行型 。
急性格林巴利綜合癥又名急性感染性多發性神經根神經炎或急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(aidp) 。 約半數以上病人在發病前數日到數周內常有感染史 , 如喉痛、鼻塞、發熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀 , 另外還可有帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等 。 多起病急 , 癥狀逐漸加重 , 在1-2周內達到高峰 。 80%以上病人首先出現雙下肢無力 , 繼之癱瘓逐漸上升加重 。
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嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命 。 多數在2~4周開始恢復 , 程度和快慢各病人差異較大 。 約1/3病人可遺留有后遺癥狀 。 如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛 , 足下垂 。 患肢有主觀感覺異常 , 如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感 , 檢查可見四肢遠端"手套-短襪"型感覺減退或缺失 。 部分病人遺留有面癱 , 或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能 。 一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗 , 肢端皮膚干燥 , 或有大小便潴留或失禁 。
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慢性格林巴利綜合癥又名慢性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(cidp) 。 與aidp相似而又有所不同 。 cidp病程緩慢易復發 , 癥狀以肌無力和感覺障礙為主 。 肌無力癥狀常是對稱性的 , 主要表現肩、上臂和大腿無力 , 也可合并前臂、小腿、手和足的無力 , 肢體無力常較軀干無力更為常見 。 下肢無力常表現為行走蹣跚 , 易踩空 , 不能持久站立 , 上下樓梯費力和起坐困難 。 上肢無力則表現用鑰匙開鎖、握筆、解鈕扣、梳頭有困難 。
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肌肉大多有萎縮 。 有相當一部分患者臨床表現為急進性病情發展惡化 , 自四肢遠端肌肉萎縮無力進行性向近端發展 , 甚至累及胸背部、頸部肌群 , 造成全身肌肉萎縮;更有甚者 , 迅速導致呼吸肌萎縮 , 臨床表現為呼吸困難 , 病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命 。
再來了解一下格林巴利特殊類型有哪些
第一種 , 是費舍綜合征 , 這類患者大多數為成年男性 , 表現為感染后出現眼外肌的麻痹 , 小腦性共濟失調和腱反射消失 , 可有感覺異常 , 但是運動障礙比較少見 。 腦脊液檢查可以有蛋白細胞分離現象 。 電生理檢查提示髓鞘脫失 , 感覺神經動作電位波幅降低或消失 , 這個類型預后比較好但是可有復發 。
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第二類 , 是軸索性型格林巴利綜合征 , 是以原發性軸突變性為主的格林巴利綜合征變異型 , 它的病情比較重病程長 , 常有呼吸肌受累 , 肌肉萎縮出現的比較早 。
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【綜合征|格林巴利的類型,了解下】第三類 , 是復發性的的格林巴利綜合征 , 它是在格林巴利綜合征之后有兩次或多次復發 , 每次持續時間少于八周 , 并且有不同程度的恢復 。
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