患血友病的“玻璃人”：持續“輸血”才能努力接近正常的生活 _健康小知識

本文轉自：齊魯壹點
齊魯晚報采訪人員李靜張琪
彭克意小心翼翼地規避著所有可能造成自己出血的地方，一旦出血，他就不得不面臨著不可估計的疼痛和危險。
這是所有血友病患者憂慮的事情，而彭克意正是一個血友病患者。血友病是一種隱形遺傳性罕見病，分為A型、B型。每一萬名新生兒中就會有一名血友病患者，以發病率估算，中國約有14萬名血友病患者，其中患者絕大部分為男性。而患者需要終生用藥。
只有持續不斷地向體內注射凝血因子，彭克意才能努力“接近正常人的生活” 。但還有很多像彭克意一樣的患者會擔心，如果發展為抗體患者，就需要注射“艾美賽珠單抗注射液” ，承擔昂貴且沒有盡頭的賬單。
每年4月17日是“世界血友病日” ，在這個特殊的日子，齊魯晚報采訪人員走進彭克意等血友病患者，聽他們講述背后的故事。

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彭克意從一歲起患血友病，靠不斷注射藥物與病魔抗爭（受訪者供圖）
只能清醒地忍受著疼痛
“玻璃人” ，過去的報道里，媒體這樣稱呼血友病患者。在彭克意的記憶中，他成長始終伴隨著脆弱、腫痛和出血。
1993年，彭克意出生在山東濟南章丘的一個農村家庭。一歲多時的一天，彭克意一直疼得哭鬧，父母發現他的臀部有一大塊又腫又硬的淤青。父母將彭克意帶到醫院檢查，重度血友病A型的確診病例，徹底改變了這個家庭。
血友病是一種隱形遺傳性罕見病，按照缺乏的凝血因子不同，血友病分為A型、B型，其中A型（凝血因子Ⅷ缺乏）占比約80%-85% 。該病發病率約為萬分之一，以發病率估算，中國約有14萬名血友病患者，其中患者絕大部分為男性。血友病患者凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血不止甚至自發性出血傾向，臨床主要表現為關節、肌肉、臟器的自發性出血，缺乏治療可導致慢性和致殘性的關節疾病，若出血點涉及腦部或其他主要臟器，短時間內即可導致不可逆的身體損傷甚至危及生命。
父母不希望在他們眼中身患“絕癥”的兒子，成為別人眼中的“另類” ，于是將他送進了幼兒園。彭克意每周都會有一兩次關節不明原因地腫脹和出血，他會疼得整宿整宿地睡不著覺。 “關節腫起來就像氣球似的。 ”即便累到睡著，彭克意仍然在睡夢中發出疼痛的呻吟聲。
除了硬抗，彭克意沒有更好的辦法。
上初三時的一天，因為爬樓梯，彭克意的髂腰肌嚴重出血，回家躺了將近兩個月。髂腰肌的損傷和兩個月沒有活動，彭克意發現自己已經失去了行走的力量。 “即便躺著，身上還是會有地方出血。這里疼完那里疼，連呼吸都是疼的。 ”彭克意無奈輟學在家，徹底結束了校園生活。
最嚴重的時候，彭克意一年出血超過80次。有時候，他感覺到身體某一處關節不對勁，一個小時內能夠腫到正常關節的兩倍大。疼痛是持續刺激的，有時候一次持續三五天，有時候幾個月。可惡的是，他昏不過去，只能清醒地忍受著疼痛。
“最好的青春就是在家里躺著度過的。那時候，我已經覺得自己沒有未來了，只能等死。 ”
身體成了“藥瓶” ，自己給自己打針
2009年，一次偶然的機會，彭克意得到北京血友之家聯系的贈藥——“人凝血因子Ⅷ” 。輸入“人凝血因子Ⅷ”后，彭克意第一次在腳踝腫脹的情況下，睡了個好覺。
“既然不會死，當然要好好活，反正都會出血，不如多做些什么。 ”看到有藥可醫的希望，彭克意決定走出家門。