本文轉自：四川名醫
生活中 ， 難免會有磕磕碰碰流血的情況 ， 但一般通過我們身體的止血功能 ， 很快就能止血 。 (當然大傷口除外）
然而 ， 在我們身邊 ， 有這樣一群人 ， 一次不小心的磕碰 ， 可能就會讓他們出血不止 。
甚至 ， 在沒有磕碰的情況下 ， 他們的身體也會不自主的流血 ， 嚴重會威脅生命！

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這群人有個好聽的名字——“瓷娃娃” ， 他們一生都在忍受著“血友病”的困擾 。
今天（4月17日）
是世界血友病日
小康妹兒邀請到
「成都市第三人民醫院血液內科的陳蓉醫生」
帶大家來了解這個疾病

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血友病是一種
不是在出血 ， 就在出血路上的疾病
血友病 ， 其實是一種由于基因突變導致凝血因子缺乏的疾病 。
正常人體內存在一系列凝血因子 ， 在血管受到損傷時 ， 凝血因子會協同工作 ， 及時把破損的血管堵上 。
而血友病的患者無法完成正常的凝血功能 ， 于是稍有磕碰就出血 ， 并且難以止血（因此血友病患者的皮膚經常出現淤青） ， 尤其是外傷、手術、磕碰后 。
也常常表現為無任何誘因、自發性的出血 ， 如牙齦滲血、關節紅腫等 。

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“有患者就因為沒辦法止血 ， 連牙都不敢刷 ， 嘴里長滿了牙結石”陳蓉醫生說道 。
除此外 ， 負重的膝關節、踝關節等處因為常常反復出血 ， 容易產生畸形 ， 隨即致殘 。

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但這還不是最嚴重的 。
當出血無法及時止住 ， 就會造成死亡 。 如果顱內等重要部位出血 ， 哪怕出血量不多也極易造成死亡 。

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一旦患病 ， 終生治療
陳蓉醫生告訴小康妹兒 ， 血友病患者在兒童時期就會發病并會伴其一生 ， 并且目前是沒有辦法根治的 。 因此 ， 一旦患病 ， 就得進行終生治療 。

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雖然無法治愈 ， 但是隨著醫療技術的發展 ， 血友病已經有了非常好的控制方法 。
其中 ， 最主要的就是替代治療 ， 即缺什么補什么 。
由于血友病是凝血因子的缺乏導致的出血 ， 那么我們就可以根據相關檢查 ， 確定究竟缺的是哪個凝血因子 ， 然后給它補上去 。
如直接輸注經人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀等 。
這種方法不管是預防性治療還是發病后治療都是有效的 。

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另外再根據其他的癥狀進行對癥治療 ， 比如：
對表皮的擦傷、切割傷或鼻出血 ， 可采用凝血酶、明膠海綿等局部壓迫止血 。 必要時可應用去氨加壓素等止血 。
對關節已經出現畸形和功能障礙的 ， 可根據具體情況采用關節置換術 。

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更容易遺傳給男性
產前咨詢、基因檢測很重要
需要注意的是 ， 血友病是一種先天的、可遺傳的疾病 。
它的致病基因在X染色體上 ， 屬于X染色體連鎖隱性遺傳 。 因此 ， 男性更容易發病 ， 致病基因則由女性傳遞 。
其遺傳結果可以出現以下5種情況：
男性患者與健康女性：
兒子一定不患該病的；女兒100%為血友病基因攜帶者——即只攜帶血友病基因 ， 但不發病 。

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