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干細胞|持續出血、發熱要警惕 關注生存率最低的白血病

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《我不是藥神》《血疑》《藍色生死戀》……人們對白血病的認識很多來源于影視劇 。 作為血液腫瘤的一種 ， 白血病不僅危害整個血液和免疫系統 ， 還會影響全身各系統 。 其中 ， 急性髓系白血病(AML)是成人中最常見的急性白血病類型 。 它來勢兇猛 ， 治療選擇有限 ， 尤其對于大多數老年患者 ， 中位生存期介于6至10個月之間 ， 被稱為“老年人的噩夢” 。 4月21日是世界AML日 。 借此機會 ， 讓我們來了解一下AML

通訊員 曹勇
揚子晚報/紫牛新聞采訪人員 楊彥
不明原因的持續出血要警惕
今年24歲的陳女士 ， 剛剛結婚才一年多 ， 和丈夫正準備要一個小寶寶 。 2021年的一天 ， 陳女士腰腹部突然出現了一塊巴掌大的瘀斑 ， 同時出現持續性地發熱 ， 反復咳嗽、咳痰伴胸悶 。 隨后 ， 陳女士被家人緊急送到了醫院 。
陳女士身上出現的“瘀斑” ， 引起了接診醫生——江蘇省人民醫院(南京醫科大學第一附屬醫院)血液內科副主任、副主任醫師朱雨的注意 。 因為根據朱雨醫生多年的經驗判斷 ， 這樣突然出現的“瘀斑” ， 是一種表皮下出血的癥狀 ， 排除掉碰撞造成的原因 ， 朱雨醫生高度懷疑是患者的血液系統出現了“問題” 。
隨后 ， 陳女士的血液檢查證實了朱雨醫生的判斷 。 血常規檢查提示白細胞遠遠高于正常值 ， 血小板計數卻只有正常人的十分之一 ， 朱醫生立即建議患者進行骨髓檢查 。 經過骨髓穿刺檢查 ， 陳女士最終被確診為急性髓系白血病 。 好在經過化療和異基因造血干細胞移植 ， 陳女士脫離了危險 ， 現在情況穩定 。
窮兇極惡的AML到底是什么？
陳女士是幸運的 ， 因為年輕 ， 她在經過化療和造血干細胞移植后 ， 急性髓系白血病得到了有效控制 。 但是對于那些年齡超過60歲的老年患者來說 ， 這一疾病極具侵襲性 ， 老年AML患者大多具有高危遺傳學特征、治療難度高 ， 起病后生存率極低 ， 確診患者的5年生存率大約只有5%—15% ， 令人嘆惋！大部分老年患者因身體基礎情況弱而無法耐受強烈化療 ， 導致臨床療效大打折扣 ， 他們的中位生存期是短暫的6-10個月 。 所以 ， 急性髓系白血病又被稱為“老年人的噩夢”！
要了解它 ， 得從人體內一種數量較少、卻非常重要的細胞——造血干細胞說起 。 造血干細胞主要存在于人體骨髓中 ， 能夠自我更新 ， 并多向分化為各種功能的血細胞 ， 其中就包括各司其職的“三兄弟”——“運氧部門”的紅細胞、“止血部門”的血小板和“免疫部門”的白細胞 。 正是造血干細胞的努力 ， 幫助了人體血液系統的建立和動態平衡 。
當造血干細胞出現惡性克隆 ， 問題就來了 。 白血病細胞在骨髓內無限制地增生 ， 使得紅細胞、白細胞、血小板等細胞無法正常產生和發揮作用 。 “三兄弟”生成的受限 ， 導致“運氧、止血和免疫部門”出現“故障” ， 引起發熱、感染、出血、貧血、肝脾腫大等病癥 ， 最后導致多器官功能障礙 ， 甚至死亡 。
生活中遠離這些高危因素
隨著醫療技術的進步 ， 通過基因檢測技術 ， 已經可以在很多患者中檢測出急性髓系白血病的基因突變 ， 很多基因突變已經成為靶向治療的靶點 ， 通過聯合靶向藥物治療 ， 可以有效地緩解患者的病情 。 “目前 ， 患者因急性髓系白血病開展基因檢測已經成為診療過程中非常重要的一環 ， 基因檢測雖然費用較高 ， 但卻是制定完善的診療計劃時必不可少的一步 ， 目前醫保也覆蓋了部分基因檢測項目 ， 可以支付40%-50%的費用 ， 幫助患者減輕負擔 。 ”朱雨醫生告訴我們 。