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自身免疫性胰腺炎|疑難病例分享｜自身免疫性胰腺炎( 三 )


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鑒別診斷 ——急性胰腺炎
?急性壞死性胰腺炎因為有典型的臨床表現和影像學改變 ， 與AIP的鑒別診斷一般不困難 。
?需要鑒別診斷的主要是輕度急性間質水腫型胰腺炎與AIP 。雖有病例報道AIP在CT可有大量胰周滲出及腎筋膜增厚的表現 ， 絕大多數情況下 ， AIP患者胰周都表現為輕微滲出 。
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鑒別診斷 ——胰腺淋巴瘤
?胰腺淋巴瘤多表現為胰頭部低密度腫塊伴胰腺增大 ， 腫塊與周圍胰腺實質分界不清 ， 增強呈輕度強化 ， 胰腺周圍及腹膜后可見多發腫大淋巴結 ， 而AIP極少可見淋巴結腫大 。
?研究顯示 ， T2WI上呈均勻高信號 ， 多提示胰腺淋巴瘤 ， 而T2WI上表現為等、低信號的多提示AIP 。
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治療及預后
?AIP治療上主要是應用腎上腺皮質激素 。不同國家以及地域應用激素存在差別 ， 但不同治療方案對療效的影響有待于深入研究 。治療有效的患者其中一部分可能復發 ， 表現為癥狀復發 ， 伴隨著胰腺和（或）胰腺外 ， 包括膽道/唾液腺和后腹膜影像學異常以及血清IgG4水平升高 。研究表明 ， AIP復發與激素首劑給予劑量無關 ， 通過激素維持治療可降低復發率 。除了應用激素外 ， 有病例報道可以合并應用熊去氧膽酸 ， 而對激素應答不佳的患者還可以應用咪唑硫嘌呤、環磷酰胺、利妥昔單抗 ， 然而目前的文獻對其他用藥的有效性評估還有限 。因AIP存在惡變可能 ， 當臨床難以排除惡性腫瘤時 ， 在綜合評估權衡利弊之后可考慮手術切除 。對于內科治療反應差、反復發作的患者 ， 胰腺切除可在一定程度上減少激素及免疫抑制劑使用時間和劑量 ， 降低再復發率 。在部分難治性病例中 ， 手術治療可在一定程度上緩解臨床癥狀 。激素治療后黃疸下降不滿意者可行膽道支架置入術；對于一般情況差、黃疸癥狀重且對內科治療反應差者或因膽道梗阻需長期留置膽道支架者 ， 也可考慮行膽腸吻合術緩解癥狀 。
?AIP在預后方面 ， 疾病惡性化風險增高 。日本一項納入106名AIP患者的研究中 ， 平均隨訪3.1年 ， 有11名患者診斷為腫瘤 ， 其中包括結腸癌、肺癌及淋巴瘤 ， 是一般人群的3.5倍 。而在另一項日本研究中 ， 對108名患者隨訪了3.3年 ， 大約有15%的患者進展為腫瘤 ， 其中診斷AIP的第1年的發病風險最高 。也有其他研究顯示胰腺癌發病率略升高 。
?本病例為1名77歲的老年男性患者 ， 為AIP高發人群 ， 以腹痛、腹脹及梗阻性黃疸為主要表現 ， 血清IgG四種亞型均升高 ， 影像學胰腺呈多灶性的腫大 ， 同時伴肝內外膽管及胰管擴張 ， PET/CT的表現是多灶性的18F-FDG攝取濃聚 。同時發現有涎腺等其他臟器18F-FDG的攝取增高 ， 均支持AIP診斷 。
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總結
綜上 ， 針對本病例可以看出：
1.對于胰腺呈多灶性的腫大 ， 同時伴肝內外膽管及胰管擴張 ， 腫瘤指標均正常的患者 ， 應警惕AIP可能 ， 須完善相應臨床診斷包括IgG4等 ， 如能獲得病理學檢查更有利于疾病診斷；
2.對于影像學不典型、無病理組織學支持的病例 ， 如果綜合分析高度懷疑AIP ， 可以進行試驗性激素治療；
3.對AIP的研究尚處于起步階段 ， 在發病機制、診斷、治療方案等方面還有很多問題有待進一步深入研究和探討 ， 如有疑似患者須全面分析 ， 不能因為患者某項臨床檢查結果不支持而輕易排除 。