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降低|特發性肺纖維化該如何用藥？丨健識藥師談

《健識藥師談》欄目第348期
患者：咱醫院藥房有吡非尼酮嗎？
王海蓮藥師：我院藥房沒有吡非尼酮 ， 我幫你查查哪家醫院有藥 ， 稍等......我查到了某醫院有此藥 ， 你可以前去購買 。
患者：謝謝你 。 我爸得了特發性肺纖維化 ， 除了吡非尼酮 ， 目前還有哪些治療藥物？
王海蓮藥師：稍等......說實在的 ， 我對這種少見病及用藥也不太了解 ， 我先查查資料 。
【降低|特發性肺纖維化該如何用藥？丨健識藥師談】我查到兩篇特發性肺纖維化的文章 ， 其中一篇是2016年發表的《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》 ， 還有一篇是 2020年發表的《treatment of idiopathic pulmonary fibrosis》（特發性肺纖維化的治療） 。 通過學習 ， 我對特發性肺纖維化的主要表現及治療用藥有了些了解 ， 并講給這位患者家屬聽 ， 現總結如下 。
特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一種病因不明的慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病 。 主要發生在中老年男性人群 ， 并局限于肺部 。 主要表現為進行性加重的呼吸困難 ， 伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙 ， 導致低氧血癥 ， 甚至呼吸衰竭 ， 預后差 。
主要治療藥物
目前 ， 尚無肯定顯著有效的治療IPF的藥物 ， 更沒有可以治愈的藥物 。
吡非尼酮和尼達尼布 ， 這兩種藥物似乎可以延緩疾病進展 ， 似乎可降低死亡風險 ， 目前沒有證據表明二者誰的療效最優 。 用藥時 ， 應考慮患者意愿以及藥物耐受性 ， 特別是潛在的副作用 ， 如尼達尼布可能引起腹瀉和肝功能異常 ， 而吡非尼酮可能引起惡心和皮疹 。
01
吡非尼酮
吡非尼酮用于輕、中度特發性肺間質纖維化 。 對重度肺功能受損的IPF患者能否獲益 ， 以及藥物服用的療程需要進一步研究 。
吡非尼酮具有抗炎、抗纖維化和抗氧化特性 。 能夠抑制重要的促纖維化和促炎細胞因子 ， 抑制成纖維細胞增殖和膠原沉積 。 能夠顯著地延緩用力呼氣肺活量下降速率 。
副作用：最常見的包括皮疹、光敏反應、惡心、腹瀉、腹部不適、消化不良、厭食以及乏力等 。
注意事項：用藥期間要防曬 ， 避免吸煙 ， 避免食用葡萄柚 。 用藥期間定期監測肝功能 ， 在開始治療前 ， 在治療的前6個月每月監測 ， 再以后每3個月監測 。
02
尼達尼布
尼達尼布用于輕到中度肺功能障礙的IPF患者 。 對重度肺功能障礙的IPF患者 ， 治療能否獲益以及藥物服用的療程需要進一步探討 。
尼達尼布是一種多靶點絡氨酸激酶抑制劑 ， 可阻斷這些酪氨酸激酶介導的促纖維形成生長因子的作用 ， 似乎可延緩IPF疾病進展 。 能夠顯著減少IPF患者用力呼氣肺活量下降速率 ， 一定程度上緩解疾病的進程 。
副作用：最常見的包括腹瀉、惡心、嘔吐 ， 以及肝功能指標升高 。
注意事項：尼達尼布含有大豆卵磷脂 ， 如果對花生及大豆過敏的患者不能使用 ， 用藥期間及停藥后至少3個月需采取有效的避孕措施 ， 孕婦禁用 。 要定期檢查肝功能 ， 在開始治療前 ， 前3個月治療期內 ， 治療后周期性檢測肝功能 。
03
抗酸藥物
IPF合并高發的胃食管反流病 ， 胃食管反流是繼發氣道和肺臟炎癥的危險因素 ， 可能引起或加重IPF 。
應用抗酸藥質子泵抑制劑 ， 如埃索美拉唑、雷貝拉唑等 。 可能會降低胃食管反流相關肺損傷的風險 。
雖然沒有足夠的證據證實抗酸藥物能夠延緩IPF肺功能的下降 ， 抗酸治療也不能降低IPF患者的全因病死率或住院率 ， IPF患者可以規律應用抗酸治療 。