昏迷41天、換了28次血漿，這種兇猛的病讓她命懸一線 _健康小知識

49歲的TTP患者李冰梅發病后，昏迷41天，在ICU待了49日，做了28次血漿置換，每次置換的血漿量將近2000毫升——這是一個大瓶裝可樂的容積。病危的時候，醫生多次建議家屬放棄治療。
資料顯示， TTP是一種血栓性微血管病，發病機制主要涉及血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，導致微血管內血栓形成，微血管病性溶血，進而引起相應器官缺血、缺氧，出現功能障礙。
TTP患者可出現急性腎衰竭，嚴重的還會導致心肌、肺、腹腔等內臟器官微血管受累，最后致使患者死亡。而對于幸存下來的患者來說，康復，往往也是一條漫漫長路。
來勢迅猛
來自河南的李冰梅是在2021年3月11日發病的。當晚七點多鐘，她在輔導兒子做作業時忽然暈倒。丈夫不在家， 7歲的兒子見狀跑出去喊來鄰居。在掐虎口、按人中都不見效之后，鄰居撥打了120 ，李冰梅隨后被送去醫院急救。
她的頭部CT結果并沒有異常。第2天，李冰梅曾短暫恢復意識清醒過來，但有語言表達障礙。「心里想得很清楚，不過嘴上說的是『這個』、『那個』、『啊』」。到了第3天凌晨，她開始表現得煩躁，雙手亂動亂抓，隨后意識模糊，幾個小時后再度陷入昏迷。
TTP患者的臨床表現通常是：血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經精神癥狀、腎臟損害、發熱，這也被稱為TTP的「五聯征」。李冰梅的丈夫事后回憶，那時，李冰梅只出現血小板減少和神經精神問題，這也是醫生一開始懷疑可能是TTP ，但沒有下定論的原因。
到了第3天，李冰梅終于確診，并接受了第一次血漿置換。
「我守在ICU門口，希望醫生叫，又害怕醫生叫。在煎熬中度過了一天，沒有不好的消息，也沒有好消息。晚上十二點多睡，一覺睡到六點，被別人吵醒，夢到了老婆。」她的丈夫回憶。

文章圖片
圖源：ICphoto
TTP是一種致死率高的疾病。北京大學人民醫院2004年到2019年的61例TTP患者資料顯示，其中死亡病例共有27例，病死率達44.3% 。而如果TTP患者救治不及時，死亡率高達90% 。
來自湖北的王強告訴「偶爾治愈」，去年，他68歲的母親在體檢中發現血小板計數低于50 ，而正常人血小板計數的正常值在100至300之間。但王強的母親沒有遵醫囑去醫院復查治療，兩天后，她在家中衛生間摔倒、昏迷，送去醫院后，檢查發現身上多發皮下瘀斑，且血小板含量降到個位數，出現血栓性微血管病表現，最終確診TTP 。
王強的母親年紀較大，也有基礎疾病，又出現肺部感染。最終她沒能等到血漿置換，就因突發心梗而去世。
根據我國權威診斷治療指南，國外資料顯示， TTP年發病率為2~6/百萬，女性與男性之比約為2∶1 ，高峰發病年齡為30~50歲。多數TTP患者發病急驟、病情危重，少數患者發病隱匿、臨床表現不典型。
大換血
TTP可以分為遺傳性TTP和免疫性TTP 。指南顯示，遺傳性TTP通常在感染、炎癥或者妊娠等促發因素下發病，免疫性TTP多無明確病因，也可能繼發于感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病、造血干細胞移植等。
免疫性TTP是最常見的臨床類型，約占TTP總例數的95% 。
李冰梅的女兒趙欣欣告訴「偶爾治愈」，母親得的就是免疫性TTP ，而自始至終都不能明確病因。發病之前李冰梅身上有兩個異常狀況，一是經期持續了十天左右，二是小便呈現醬油色，「但都不能確定和TTP有關」。