89歲爺爺來換心臟起搏器，卻意外發現……這是浙江省首例，出現這些情況要注意 _健康小知識

本文轉自：錢江晚報
錢江晚報·小時新聞通訊員王蕊朱詩意
心臟是我們生命的發動機，隨著年歲增長，這個發動機很可能會出現這樣那樣的問題，而就像汽車發動機一樣。
“出毛病”的原因總是千差萬別，心臟出問題的表現即使一樣，但背后的真相卻可能是千差萬別，而如果找不到真正的病因，很可能就會讓治療誤入歧途。
最近，浙大一院心內科專家團隊，診斷出浙江省首例野生型ATTR-CM（轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌病）患者
，心臟病還有野生的？
89歲爺爺來換心臟起搏器
卻意外發現……
今年89歲的張爺爺（化名）是杭州人，有多年的高血壓、糖尿病。十年前，他因為心動過緩、心衰等心臟問題在家附近的醫院裝上了心臟起搏器，最近幾年，漸漸出現了下肢浮腫、胸悶氣急加重的癥狀。
今年5月初，張爺爺心臟起搏器電池即將耗竭，需要進行更換，兒女極力勸說父親到大醫院進行更換，順便再好好看看下肢浮腫、胸悶的情況。于是，張爺爺便在兒女的陪同下走進了浙大一院心內科副主任、心臟起搏器專家鄭良榮主任醫師的專家門診，經過初步檢查后，鄭良榮主任醫師建議張爺爺住院進行進一步檢查。
住院后，鄭良榮專家團隊的陳婷副主任醫師詳細了解了張爺爺的病史，為他開具了相關檢查。在心臟B超的檢查中，經驗豐富的心超專家吳必鋒發現了“蹊蹺”的情況：存在心衰，但左心室射血分數大于40%（一般老年心衰射血分數低于40%），有心房增大、心肌增厚……但這種心肌肥厚不能以高血壓、糖尿病所解釋，極有可能是一種叫做心肌淀粉樣變性的疾病特征。
于是，張爺爺的情況第一時間被轉給心肌淀粉樣變性篩查團隊的嚴卉主任醫師，嚴卉主任醫師建議做淀粉樣變性的相關血檢和心肌核素檢查，排查心肌淀粉樣變性導致的心力衰竭。

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【89歲爺爺來換心臟起搏器，卻意外發現……這是浙江省首例，出現這些情況要注意】核醫學科心肌核素pyp顯像結果，是檢測ATTR-CM的重要手段
心內科專家團隊通過進一步完善檢查，使用了包括血清免疫球蛋白、核素、基因檢測等一系列精準的診斷手段，通過精準流程，步步深入，最終，多份檢查結果指向了一個結果——張爺爺患上的是野生型ATTR-CM(轉甲狀腺素蛋白淀粉樣變性心肌病) ，這是心肌淀粉樣變性的其中一種，也是浙江省確診的首例野生型ATTR-CM 。
心臟病還有野生的？
這是什么情況……
相信大家看到這里，應該是一頭霧水，淀粉？野生型？這是什么疾病？別著急，請接著往下看。
心肌淀粉樣變性是一種罕見病，是一類疾病的總稱。通俗的說，就是因為各種原因，人體內的某種蛋白發生了異常的解離，形成不可溶解的纖維。日積月累，這些纖維沉積在心肌細胞的間隙中，會使心肌變硬，最終發展為進行性心力衰竭。

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而根據蛋白的不同，心肌淀粉樣變性也可以分為很多種類，張爺爺患上的正是其中尤為罕見的一種——野生型ATTR-CM.
“ATTR-CM有兩種亞型：遺傳型ATTR-CM ，由轉甲狀腺素蛋白基因突變引起，患者發病年齡較早，為40-60歲左右，有家族遺傳性；另一種為野生型ATTR-CM ，不是基因突變引起，沒有家族史，患病率隨年齡增長而增加，一般發生在60歲以上男性。 ”在心臟精準醫學與罕見病學領域有著豐富經驗的嚴卉主任醫師說， “我們已經診斷出多例遺傳性ATTR-CM ，但野生型ATTR-CM ，還是第一次遇到。 ”