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胸痛|清晨劇烈胸痛驚醒 11歲女孩主動脈撕裂

廈心心外科團隊為11歲女孩實施A型主動脈夾層手術 。
接診時間>>
7月2日清晨
救治地點>>
廈大附屬心血管病醫院
文/本報采訪人員 楚 燕 通訊員 劉云芳
圖/廈門大學附屬心血管病醫院 提供
11歲小女孩突發胸痛 ， 在廈門大學附屬心血管病醫院（廈門市心臟中心 ， 簡稱廈心）確診為A型主動脈夾層 ， 情況十分兇險 。 廈心心外科團隊緊急手術 ， 為其換上一段近10厘米的人工血管 ， 小女孩終于轉危為安 。
特納綜合征女童
突發主動脈夾層
7月2日清晨6時左右 ， 小欣（化名）在睡夢中因劇烈胸痛驚醒 ， 疼痛持續無法緩解 。 父母立即將她送到廈心急診科救治 。 值班醫生馬上安排小欣做心臟彩超 ， 前來會診的心外科主任醫師林智當機立斷 ， 建議進一步查主動脈CTA ， 很快確診為A型主動脈夾層 。
林智醫生介紹 ， A型主動脈夾層病情兇險 ， 需要及時手術 ， 如果不手術 ， 每小時死亡率增加1%-2% ， 3天死亡率高達70% 。 廈心是全省開展A型主動脈夾層手術最多、技術最成熟的醫院 ， 但此前救治的均為成年患者 ， 小欣才11歲 ， 怎么就患上如此兇險的疾病呢？
原來 ， 小欣患有特納綜合征 ， 這是一種染色體疾病 ， 由X染色體完全或部分缺失或結構異常所致 ， 只影響女性 ， 在女嬰的發生率為22.2/10萬 。 患者先天性卵巢發育不全 ， 身材矮小 ， 可能伴發骨骼畸形、腎臟畸形、心臟大血管畸形、高血壓、自身免疫性甲狀腺炎、聽覺損害等一系列癥狀 。 小欣做過腭裂手術 ， 因為聽力不好還配戴了助聽器 ， 由于生長激素分泌不足 ， 定期要注射生長激素才能促進身體發育 。
早在3年前 ， 小欣就在廈心做過心臟體檢 ， 發現主動脈瓣只有2個瓣葉 。 正常主動脈瓣由3個瓣葉組成 ， 關閉時呈奔馳車標形狀 。 小欣的瓣膜只有2葉 ， 開放時狹窄、關閉時又關閉不全 。 當心臟泵出血液 ， 經由狹窄主動脈瓣流入升主動脈時 ， 流速增高 ， 長期沖擊升主動脈 ， 使得升主動脈管徑變粗 。 當時 ， 考慮到孩子年齡太小 ， 醫生叮囑家長定期帶孩子來醫院復查 ， 注意病情變化 。 幾年過去了 ， 小欣的升主動脈進一步增粗 ， 正常11歲孩子的升主動脈直徑大約2厘米 ， 而她的足有4.6厘米 。 隨著血管增粗 ， 血管壁變薄 。 血管壁分為內膜、中層、外膜 ， 血液沖擊時 ， 在內膜和中層之間撕開形成了夾層 ， 如果不及時手術 ， 隨時可能血管破裂危及生命 。 “幸虧家長及時送孩子就醫確診 ， 再拖延下去 ， 很可能連手術機會都沒有了 。 ”林智表示 。
醫生奮戰5小時
為患者精準置換人造血管
A型主動脈夾層手術是心外科領域最難的手術之一 ， 一般一臺手術要7到10小時左右 ， 全省能常規開展該項手術的醫院極少 。 廈心在這方面積累了豐富經驗 ， 但為兒童做A型主動脈夾層手術 ， 還是頭一遭 ， 面臨不小的挑戰 。
首先 ， 兒童的血管細 ， 手術要用人造血管替換撕裂的血管 ， 目前市面上還沒有如此小型號的人造血管 。 手術時 ， 林智選擇了成人人造血管里面最小的型號 。 由于人造血管管徑依然比患兒的天然血管管徑粗 ， 縫合時 ， 醫生對人造血管做了“收袖口”處理 ， 以便更好地匹配天然血管 。 通俗地說 ， 袖子肥 ， 袖口部位則逐漸縮小 ， 呈環縮狀態 。 每一針縫合都十分講究 ， 要均勻細密的縫合 ， 才能防止吻合口出血或血管撕裂、扭曲 。 這樣的精心設計 ， 為孩子的生長發育預留了空間 ， 即便孩子長大 ， 天然血管增寬后 ， 人造血管也能與之匹配而不會造成狹窄 。