本文轉自:北青網
42歲的王先生平時身體不錯 , 2月前開始出現咳嗽、咯痰、呼吸困難癥狀 , 后來氣短越來越明顯 。 陜西省西安市胸科醫院呼吸與危重癥醫學科為其實施全肺灌洗手術 , 竟洗出17升“牛奶”!

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咳嗽、咯痰、呼吸困難男子患上“肺泡蛋白沉積癥”
王先生說 , 2個月前 , 自己一次受涼后出現咳嗽、咯黃白色痰癥狀 , 吃藥輸液總不見好 , 而且呼吸困難逐漸加重 。 因為咳嗽 , 在當地拍了胸部CT , 可以看到多個結節 。 咳嗽不見好 , 氣短越來越重 , 擔心是腫瘤 , 去了漢中一家醫院 , 漢中的醫院建議到西安的大醫院就診 。

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日前 , 王先生來到西安市胸科醫院(西安市呼吸病研究所)呼吸與危重癥醫學科就診 。 就診時 , 王先生咳嗽、呼吸困難癥狀嚴重 , 口唇紫紺 。 李文潔副主任醫師發現他的情況很特殊:胸部CT表現很重 , 多發磨玻璃影和多發結節 , 小葉間隔增厚伴有實變 , 看上去像一張“地圖“ 。 支氣管鏡下 , 灌洗液可以發現牛奶樣物質 。 根據王先生胸部CT和支氣管鏡鏡下相關檢查 , 很快確診他是患了罕見的肺泡蛋白沉積癥 。

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“全麻下大容量全肺灌洗術”
“肺每天都會產生肺泡蛋白 , 正常人能自我吸收 , 但肺泡蛋白沉積癥患者卻無法對肺泡蛋白進行吞噬代謝 。 當蛋白質淤積在肺泡和支氣管中時 , 呼吸就會受阻 , 從而讓患者出現咳嗽、氣促、胸悶等癥狀 。 ”李文潔副主任醫師介紹 , “全肺灌洗術是迄今為止證明能有效緩解和控制肺泡蛋白沉積癥進展的治療措施 。 通過全肺灌洗可清除肺泡內脂質蛋白沉積 , 改善肺部通氣和換氣功能 , 從而緩解患者呼吸困難癥狀 。 ”

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大容量全肺灌洗術是一項高風險手術 , 灌洗過程中需兩肺輪流灌洗 , 清洗一側肺的同時以機械通氣的方式維持另一側肺的工作 。 灌洗會導致通氣功能障礙 , 而單肺通氣則會明顯影響胸腔壓力 , 稍微操作不當便可造成雙肺不可逆損傷 。 經過充分準備 , 李文潔副主任醫師與麻醉科王剛、高麗娟醫生以及師佩護士長通力配合 , 歷時4時 , 為王先生成功開展了“全麻下大容量全肺灌洗術” , 一次洗出了12000毫升大量“牛奶”樣的脂蛋白樣物質 。 術后 , 王先生胸悶、咳嗽癥狀明顯緩解 , 術后配合新漢方TTS動力溫控穴位透皮治療 , 按療程治療 , 1周后又進行了一次洗肺 , 再洗出5000ml大量“牛奶”樣的脂蛋白樣物質 , 血氧飽和度從入院時85%升高到98% , 血氣分析顯示血氧分壓從48升高至94mmHg , 缺氧改善 , 康復出院 。

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“肺泡蛋白沉積癥是一種原因不明的、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積為特點的罕見病 , 發病率僅百萬分之三 。 ”顧興主任介紹 , 該病以進行性氣促為主要癥狀 , 因其癥狀與肺炎等常見肺部疾病相似 , 臨床上極易誤診 , 如果不積極治療 , 患者最終會因大量的肺泡沉積物導致肺通氣及換氣功能受損 , 出現嚴重呼吸衰竭 。
【毛骨悚然!男子肺部竟洗出17升“牛奶”?】醫生提示:雖然肺泡蛋白沉積癥的臨床表現不典型 , 但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀 , 如果存在上述癥狀遷延不愈的情況 , 要及時到專科醫院就診 。
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