1. 首頁 > 健康養生 > >

浙江男子40℃高溫下不出汗！結果竟是這種致命疾病( 二 )

健康知識養生常識


錢大哥從小不出汗 ， 正是因為法布雷病影響了神經系統 ， 造成排汗障礙 ， 而他心臟肥大 ， 也并不是原發性肥厚心肌病 ， 是法布雷病造成的 ， 包括前幾年的聽力下降 ， 法布雷病同樣是罪魁禍首 。
雖然錢大哥輾轉多年 ， 終于到現在才找到確切病因 ， 但好消息是 ， 目前針對法布雷病的治療有特效藥物 ， 而且在前兩年剛剛被納入醫保 ， 這使得患者有藥可醫 ， 也支付得起醫療費 ， 如果早期確診并接受規范科學治療 ， 可以較好的控制病情 ， 延緩病情進展 。 目前 ， 錢大哥已經在浙大一院接受相關治療 ， 他笑著說 ， 這幾天杭州高溫 ， 他發現自己居然會出汗了 ， 其他癥狀也有好轉 。
由于法布雷病并不被公眾所知 ， 所以大家對它非常陌生 ， 但心內科專家告訴我們 ， 其實這種病并不少見 ， 而且可能呈現地域性聚集 ， 這兩年在門診遇到的患者也并不少 ， 而且這種病累及多器官 ， 患者有可能因為腎功能有問題就診、也可能因為胸悶氣急就診 ， 病情表現多樣 ， 更增加了確診難度 。
浙江男子40℃高溫下不出汗！結果竟是這種致命疾病
文章圖片
更值得引起注意的是 ， 這是一種遺傳病 ， 錢大哥記起自己的母親也曾心臟不好、而且多年來關節疼痛嚴重 ， 這也是法布雷病的表現之一 ， 但母親去世較早 ， 并未有確切診斷 。 而錢大哥的女兒也將接受基因檢測進行篩查 。
專家提醒 ， 如果出現肥厚型心肌病、無汗、關節疼痛、腎功能障礙等問題 ， 尤其是家族里也有人出現類似問題 ， 輾轉多個科室無法確診 ， 或是治療效果不佳 ， 可以進行法布雷病篩查 。
還要注意有些法布雷患者屬于遲發型 ， 只有心肌肥厚、心衰 ， 而沒有其他系統的表現 。 這部分病人更容易被忽視和漏診 。 嚴卉主任醫師表示 ， 她曾接診過一位患者 ， 通過家系篩查 ， 最后發現家族里有6人中招了法布雷病 。 如果在青少年時期盡早使用酶替代療法 ， 就能延緩病情進展 。
更重要的是 ， 如果被確診為法布雷病 ， 一定要科學治療 ， 并且在生育前要進行生育咨詢 ， 避免遺傳給下一代 。