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肝功能單純膽紅素升高，吃了很多藥都沒有效果？醫生給你分析病因( 三 )

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肝功能單純膽紅素升高，吃了很多藥都沒有效果？醫生給你分析病因
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遺傳性
某些遺傳因素導致的間接膽紅素升高 ， 是因為在間接膽紅素轉化為直接膽紅素的生理過程中 ， 起非常重要的酶（如前面提到的葡萄糖醛酸轉移酶）缺乏或者活力不夠 ， 導致生成的間接膽紅素無法代謝 ， 是單純間接膽紅素升高最常見原因之一 ， 這種病叫吉爾伯特綜合征 ， 醫生習慣將其稱為“體質性黃疸” 。
Grigler-Najjar綜合征 ， 是一種發病率百萬分之一的罕見病 ， 也是因為酶的缺乏 ， 導致肝細胞不能將間接膽紅素轉化為直接膽紅素 。 這個病有輕的和重的兩種類型 ， 重的是1型 ， 通?；純夯畈贿^15個月；輕的是2型 ， 度過新生兒期后 ， 可健康成長 ， 不影響生長發育和智力 ， 膽紅素可高達85~340μmol/L ， 但轉氨酶正常 ， 也無溶血和神經系統癥狀 ， 服用苯巴比妥等酶誘導劑可降膽紅素 ， 但停藥后易復發 。
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其他原因
禁食的狀態下 ， 如禁食時間過長或經常饑餓時 ， 心力衰竭時 ， 甲狀腺功能亢進時 ， 也偶爾會出現間接膽紅素升高 。
二、單純直接膽紅素升高
直接膽紅素升高 ， 更常見于肝細胞功能障礙 ， 比如：藥物性肝損傷、病毒性肝炎、酒精性肝病、血色病、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎、脂肪性肝炎、肝豆狀核變性等 。
以上這些病 ， 常伴有谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、谷氨酰轉肽酶和堿性磷酸酶的升高 。
我們今天的話題 ， 是單純地直接膽紅素升高 ， 主要和遺傳因素有關 ， 如Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征等 。
Dubin-Johnson綜合征
這是一種常染色體隱性遺傳病 ， 以黃疸為特征 ， 總膽紅素水平通常在25.7~102.6μmol/L之間 ， 超過一半的患者以直接膽紅素升高為主 。
本病活檢 ， 可發現肝實質細胞中有深色色素的蓄積 ， 導致肝臟看起來發黑 。
臨床上 ， 可通過測定尿中的糞卟啉（血紅素合成的副產物）含量來幫助診斷 。
不過 ， 這是一種良性的疾病 ， 在并發其他疾病、妊娠和口服避孕藥時黃疸會加重 。 但總體上不影響健康和壽命 ， 無需特殊治療 。
Rotor綜合征
這也是一種良性疾病 ， 以非溶血性黃疸為特征的家族性膽紅素代謝病 。
超過一半的患者 ， 表現為血清中以直接膽紅素為主的持續升高 ， 部分患者間接膽紅素也升高 。
患者通常無癥狀 ， 黃疸多在體檢時偶然發現 。 患者有膽紅素尿 ， 與Dubin-Johnson綜合征不一樣的地方是 ， 肝臟組織學上正常 。
本病的預期壽命正常 ， 無需特殊治療 。
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小結
總膽紅素升高 ， 如果超過34.2μmol/L ， 稱為黃疸 。
出現黃疸 ， 首先要看是不是伴隨肝酶（轉氨酶等）升高 。
其次 ， 要看是直接膽紅素還是間接膽紅素升高為主 。
接下來 ， 根據患者的病史、臨床表現、血液檢查、影像學檢查和肝穿病理等來綜合判斷病因 。
不要盲目服藥降膽紅素 ， 不但浪費錢 ， 還可能無用 ， 甚至起反作用 。
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