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嬰兒哭鬧時口唇青紫？一定要重視！

文章轉載自：柳州市婦幼保健院兒科
【嬰兒哭鬧時口唇青紫？一定要重視！】專家簡介：易容松 ， 男 ， 柳州市婦幼保健院兒科主任醫師 ， 廣西醫科大學醫療系畢業 。 臨床醫學學士學位 ， 從事兒科臨床工作多年 ， 曾到上海兒童醫學進修學習 。 參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》 。 熟悉各種兒童常見疾病 ， 擅長兒童心血管疾病的診治 。 目前擔任中國醫師協會兒科醫師分會心血管疾病專業委員會委員、中國中西醫結合學會心血管病專業委員會兒童心血管專業組委員、中華醫學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫學會心電學分會第四屆委員會委員 。
法洛四聯癥是比較嚴重的一種先天性心臟病 ， 但是如果及時手術患兒的預后良好 ， 完全能像正常人一樣生活 。 遺憾的是 ， 很多患兒都因為家長沒有重視 ， 從而錯過了最佳手術時機 。 因此了解法洛四聯癥對疾病早發現、早治療至關重要 。
嬰兒哭鬧時口唇青紫？一定要重視！
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什么是法洛四聯癥？
先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類 。 紫紺型一般病情更重 ， 患兒通常會因為缺氧出現口唇周圍青紫等紫紺表現 。 法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病 ， 主要有四種心臟結構畸形 ， 包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚 。 主要在嬰幼兒時期發現 ， 手術是唯一根治的方法 。
為什么會得法洛四聯癥？
法洛四聯癥的病因尚不明確 ， 目前認為是由于環境或遺傳等因素導致的 。 引起法洛四聯癥的核心改變是胚胎時期右心室漏斗部或圓錐發育不良 。 該疾病有一定的家族聚集趨勢 ， 說明可能與基因有關 ， 但不是遺傳性疾病 。 此外母體妊娠期感染、營養不良等因素也可能增加疾病的發生率 。
法洛四聯癥有什么癥狀？
法洛四聯癥的主要癥狀包括發紺、呼吸困難、缺氧性發作和勞累后蹲踞位休息等 。 其中發紺是最典型的表現 ， 即患兒在吃奶、哭鬧時 ， 嘴唇、指甲等毛細血管比較豐富的地方出現青紫 ， 多在3-6個月出現 ， 少數到兒童或成人期才出現 。 呼吸困難和缺氧性發作嚴重者可發生意識喪失、抽搐甚至死亡 。 同時 ， 患者常伴有杵狀指、生長發育遲緩問題 。
懷疑法洛四聯癥需要做什么檢查？
多數法洛四聯癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來 。 出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結構和功能的情況 。 其中心臟超聲是確診法洛四聯癥最常用的檢查方法 。
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法洛四聯癥怎么治療？
法洛四聯癥的治療以根治手術為主 ， 包括矯正術和姑息手術 。 姑息手術常應用于因各種原因不能直接進行矯正術的患兒 ， 通過緩解缺氧 ， 保證患兒的存活從而創造矯正手術的機會 。 藥物治療主要是β受體阻滯劑 ， 可以緩解缺氧性發作 ， 抑制右心室流出道心肌的收縮 。
什么時候做手術比較好？
一旦患兒確診是法洛四聯癥 ， 都具有手術指證 。 手術時機根據患兒病情嚴重程度而定 。 如果一般情況好 ， 可做一期矯正術 。 如果病情嚴重 ， 需要先做姑息手術 ， 再做二期矯正術 。 對于輕癥患兒 ， 如無明顯缺氧、發紺 ， 一般在1歲左右手術比較合適 。 對于重癥患者 ， 不宜做一期矯正術 ， 需要早期做姑息性手術 。 待肺動脈發育改善后再做矯正術術 。 若患兒出現危及生命的癥狀 ， 如嚴重的缺氧發作時 ， 需要在24-48小時內緊急進行手術 。