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血管|這種病引起的「頭痛」，我真沒想到( 二 )


煙霧病的內科 [3] 治療有限 ， 主要是通過外科手術治療 ，對于我們神經內科醫生而言發現煙霧病十分重要 。
根據 2012 年日本的煙霧病指南總結如下：
表 1

血管|這種病引起的「頭痛」，我真沒想到
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近年來 ， 煙霧病在我國的發病率和患病率有逐漸上升的趨勢 ， 但在診斷和治療上仍存在諸多爭議 ， 尤其該病與煙霧綜合征的鑒別主要依賴于數十種伴發疾病的排除 ， 臨床實踐中缺乏可操作性且存在一定的法律風險 。因此我們神經內科醫生需要鑒別煙霧病和煙霧綜合征 。

  • 確診煙霧病需排除的合并疾病 [1]：動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病 (如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結節性周圍動脈炎、干燥綜合征)、腦膜炎、多發性神經纖維瘤病、顱內腫瘤、Down 綜合征、 頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進、特納綜合征、Alagille 綜合征、Williams 綜合征、努南綜合征、 馬凡綜合征、結節性硬化癥、先天性巨結腸、I 型糖原貯積癥、Prader．Willi 綜合征、腎母細胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細胞性貧血、Fanconi 貧血、球形細胞增多癥、嗜酸細胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質缺乏癥、肌纖維發育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒 (如可卡因) 等 。
我們不能僅僅根據影像學就下「煙霧病」的診斷 ， 這其中存在一定的風險和紕漏 。
煙霧病或煙霧綜合征的診斷主要依賴于影像學 ， 金標準為數字減影腦血管造影 (DSA) ， 其中 DSA 的表現：
  • 頸內動脈 (ICA) 末端和 (或) 大腦前動脈 (ACA) 和 (或) 大腦中動脈 (MCA) 起始段狹窄或閉塞 。
  • 動脈相出現顱底異常血管網 。
  • 上述表現為雙側性 ， 但雙側的病變分期可能不同 (分期標準參考表 2) 。
表 2

血管|這種病引起的「頭痛」，我真沒想到
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ICA 末端和 (或) ACA 和 (或)MCA 起始段狹窄或閉塞 。 近幾年來隨著核磁技術的發展 ， 因其無創方便的優點 ， 在煙霧病或煙霧綜合征的診斷方面發揮著越來越重要的作用 ， 其中 MRI 和 MRA 的表現：
  • 基底節區出現異常血管網 (在 1 個掃描層面上發現基底節 區有 2 個以上明顯的血管流空影時 ， 提示存在異常血管網) 。
  • 上述表現為雙側性 ， 但雙側的病變分期可能不同 (分期標準參考表 3-4) 。
表 3

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表 4

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對于我們神經內科醫生來講 ， 煙霧病的診斷一旦明確 ， 我們能做的就是對癥支持治療或圍手術期管理 。 對患者而言診斷明確顯得更有價值和意義 ， 因此熟練掌握煙霧病最常見的臨床癥狀、鑒別診斷以及典型影像學表現很有必要 。
來源：影像時間
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