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肺淋巴管平滑肌瘤病的鑒別診斷，了解下( 二 )

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肺淋巴管平滑肌瘤病的鑒別診斷，了解下
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2、肺淋巴管平滑肌瘤病的疾病自然史
肺淋巴管平滑肌瘤病患者往往出現癥狀后經歷較長時間才能獲得診斷 ， 估計從出現首發癥狀到確診的平均時間為每3-6年 。 肺淋巴管平滑肌瘤病患者往往表現為肺功能進行性惡化 ， 包括FEV1下降和DLCO下降 ， 結節性硬化癥患者肺功能相對下降較慢 。
自出現首發癥狀后的生存率在不同研究中報道不一致 ， 以氣胸起病的患者發病年齡更小 ， 而且預后更好 ， 15年生存率可達89% ， 而以呼吸困難為首發癥狀表現的15年生存率僅有47% 。 是否吸煙、病程中是否發生過氣胸、是否合并結節性硬化癥、是否曾經妊娠則沒有顯示出與生存率或需要肺移植的相關性 。
3、影像學及合并癥特征
肺淋巴管肌瘤病在胸部高分辨CT上特征性地表現為全肺大小不一、彌漫分布、境界清楚的圓形、薄壁囊泡 ， 囊泡的直徑最大不超過2cm ， 且囊間肺組織正常 。 此外 ， 肺部影像學也可出現胸腔積氣、胸腔積液、肺部結節、磨玻璃狀、腫大的縱隔淋巴結等征象 。
結節性硬化癥相關性淋巴管肌瘤病比散發性淋巴管肌瘤病更易出現雙側腎臟血管平滑肌脂肪瘤、顱內多發鈣化結節 ， 肺動脈高壓的發生率較低 ， 多表現為輕度肺動脈高壓；亦發現肺動脈高壓的形成與肺功能損害程度存在關聯 。
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03肺淋巴管平滑肌瘤病應該如何治療？請對癥用藥 ， 避免走進醫學盲區
1、西羅莫司治療
患者在服藥12月后出現不同程度的腎臟血管平滑肌脂肪瘤體積的縮小和肺功能的改善 ， 西羅莫司不僅能夠明顯改善肺淋巴管肌瘤病的臨床癥狀、縮小腎臟平滑肌脂肪瘤的體積、減緩或穩定肺功能的下降速率 ， 還能控制乳糜性胸腔積液 ， 降低血清內皮生長因子水平 。 對于癥狀明顯、肺功能受損、合并腎臟血管平滑肌瘤受累的肺淋巴管平滑肌瘤病患者 ， 推薦使用西羅莫司藥物治療 。
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2、肺移植
肺淋巴管平滑肌瘤病的預后較差 ， 最終會難以避免地發展為呼吸衰竭 。 肺移植主要適用于終末期呼吸衰竭患者 ， 是終末期肺淋巴管平滑肌瘤病治療的唯一有效治療手段 。 據統計 ， 術后第1年、第3年、第5年的生存期為90%、90%、77% ， 明顯延長患者的生存時間 。
術中見部分胸膜粘連 ， 但未見嚴重出血 ， 術后患者呼吸功能和活動耐量恢復 ， 復查胸部CT、氣管鏡提示恢復良好 ， 長期服用環孢素、麥考酚鈉腸溶片等免疫抑制劑 ， 輔以適度肺功能鍛煉 ， 胸部CT顯示雙肺炎癥伴右側繼發性支氣管擴張 ， 不易再復發肺淋巴管平滑肌瘤病 。
3、中藥治療
肺淋巴管平滑肌瘤病中醫上歸為喘證、咳血 ， 歸屬陰虛火旺、肺腎陰虧、氣虛血虧、腎不納氣 ， 治療應與滋陰補肺、補氣益肺、涼血降火為主 。 服用百合果定湯或六君子湯2周后悶喘、咯血癥狀可明顯緩解 。 傳統中醫中藥可能對于肺淋巴管肌瘤病有一定效果 。 同時 ， 低脂飲食對減少病人脂肪的丟失 ， 防止營養不良的發生 ， 同時減少乳糜液生成是有效的 。
肺淋巴管平滑肌瘤病的鑒別診斷，了解下
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結語：早期 ， 國內關于肺淋巴管平滑肌瘤病的診治缺乏足夠認識 ， 臨床醫生常忽視輕癥的肺部彌漫性囊性病變 。 近年來 ， 在國家政策的鼓勵下 ， 罕見病淋巴管肌瘤病研究越發受到重視 ， 隨著醫學技術的發展和進步 ， 臨床醫生對肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷越來越精確 ， 有利于防止漏診和誤診 ， 無形降低了肺淋巴管平滑肌瘤病患者的發病時間 。