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腫瘤知識普及——肺泡軟部肉瘤，了解下

健康知識養生常識

導語：由于肺泡軟肉瘤非常少見 ， 所以對于它的成活率的大規模研究也很少 。 其預后不佳 ， 且該病常常是致命的 。 即便如此 ， 泡狀軟部肉瘤有時發展得非常緩慢 ， 直到診斷出病灶數年甚至數十年后才會死亡 。 的特點是無痛腫塊 ， 最常見于腿部或臀部 ， 具有特殊的親和力 ， 可能以多個結節的方式行進肺部 ， 大概是在肉瘤本身還很小的時候 。 肺泡軟部肉瘤的總生存率據報道 ， 10年為45%至80% ， 20年為15% 。 兒童患此病的時間一般較長 。 比大人做得還要多 。 肺泡軟組織肉瘤長期生存率低的原因很可能是由于缺乏癥狀和向其他組織擴散(轉移)的傾向所致 。
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01它占所有軟組織肉瘤的0.2%至0.9%
1、不平衡易位
該病非常罕見 ， 因為它涉及兩條染色體間一種叫做“不平衡易位”的特殊斷裂和結合 。 迄今為止 ， 幾乎所有做過ASPS檢查的人都能看到這一結果 。 但這一發現并沒有傳到兒童身上 ， 因為它只出現在腫瘤細胞中 ， 而不發生在人體細胞中 。
肺泡軟部肉瘤(ASPS)是一種罕見的腫瘤 。 它占所有軟組織肉瘤的0.2%至0.9% 。 而且往往發生在15至35歲之間 ， 在5歲以下和50歲以上的患者中很少見 。 這種情況在女性中比例在2：1比例的男性中更為普遍 。 這一比例在生命的頭三十年中更明顯 ， 但此后顯示出男性略占優勢 。 在成人中 ， ASPS往往累及大腿或臀部的深層軟組織 。 在兒童和嬰兒中 ， ASPS對頭頸部有偏好 ， 舌和眼眶是最常見的部位 。
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2、主要表現為轉移性疾病
部分患者以轉移性疾病為主 ， 特別是腦部和肺部轉移 。 即便無局部復發 ， 原發腫瘤切除后仍可長期出現轉移 。 從成像上看 ， 由于腫瘤的血管特性 ， 使得對比度更強 。 在T1~T2加權成像中 ， ASPS在磁共振成像中的信號強度較高 。 主治以手術為主 。 有時放療會根據腫瘤的特點(大小、位置、顯微外觀) ， 作為手術的輔助 。 對肺部進行性病變 ， 有時可手術切除結節 ， 但一般情況下全身治療是唯一的治療選擇 。 但是 ， 最近出現了使用“靶向”化學療法藥物和“免疫療法”的新方法 。
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3、壞死和出血的地方是常見的較大的病變
盡管ASPS可能發生在軀干 ， 手臂或其他部位 ， 但典型的臨床表現是無痛的大腿或臀部腫塊 。 有時候 ， 腫塊由于周圍組織的伸展而引起疼痛 ， 造成行走或其他動作困難 。 腫瘤通常是柔軟的 ， 并且生長緩慢 。 較大的病灶常發生壞死和出血 。 病理檢查表明 ， ASPS腫瘤由清晰的細胞巢和纖細的纖維血管分隔而成 。 由于一種獨特的假肺泡形態 ， 這些巢中的細胞凝聚力明顯地減少了 。 幼年舌型ASPS患者有ASPS的變異 ， 表現為非齒槽型生長模式的局灶性 ， 而非舌型ASPS中沒有觀察到典型的細胞不聚 。
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02C-Met和靶向治療
1、染色體位于人類細胞核中
在人類細胞核內 ， 染色體攜帶著每個人的基因信息 。 人類細胞一般有46條染色體 。 人類染色體數1~22對稱為常染色體 ， 性染色體為X和Y ， 雄性有X和Y兩條染色體 ， 雌性有兩條X染色體 。 每一條染色體的短臂表示"p" ， 長臂表示"q" 。 這些染色體又分成了許多有編號的帶子 。 有數字條紋的條紋表示每個染色體上成千上萬個基因的位置 。
2、兩個與ASPS相關的兩個基因
肺泡狀軟組織肉瘤臨界區1(ASPSCR1)17染色體基因TFE3X染色體上的兩個基因與肺泡狀軟組織肉瘤有關 ， 其中一條染色體存在多余物質 ， 另一條染色體則是缺失物質 。 TFE3基因在ASPS中從X染色體上分離出來 ， 與ASPSCR1基因相結合 ， 產生了一個新的“融合”基因 。 ASPSCR,1-TFE3這個融合基因制造出一個不尋常的蛋白質 。 研究者認為該異常蛋白在ASPS的發生發展過程中發揮了重要作用 。