腫瘤知識普及——肺泡軟部肉瘤,了解下( 二 )


腫瘤知識普及——肺泡軟部肉瘤,了解下
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ASPS的特點是腫瘤特異性 。 易位:der(17)t(X;17)(p11;25) 。 這個易位會導致轉錄因子TEF3位于Xp11.22上 , 在17q25處有一個新基因 , 命名為ASPL , 也稱為ASPSCR1 。 這種在X染色體和17染色體之間的易位導致了一個功能轉錄因子的改變 , 改變了靶基因的激活 , 這意味著在這個腫瘤的發病機制中轉錄解除 。 轉位創建了一個新的aspl-tfe3 。 融合蛋白似乎是一個異常的轉錄因子 , 誘導TFE3調控基因的不受管制的轉錄 。
3、C-Met和靶向治療
腫瘤知識普及——肺泡軟部肉瘤,了解下】C-Met及其配體肝細胞生長因子(HepatellGrowthFactor , HGF)都是哺乳動物正常發育所必需的 , 在細胞遷移、形態分化、三維管狀結構的組織、細胞生長和血管生成等方面都具有特別重要的作用 。 C-Met和HGF都已被證明在一些主要的人類癌癥中被解除管制 。 針對c-Met和HGF的新藥目前正在調查中 。 離體和體內 , 有很好的效果 。 這些藥物作用于多種步驟 , 包括c-Met在RNA或蛋白質水平上的表達 , 配體-受體的相互作用 , 以及酪氨酸激酶功能 。
腫瘤知識普及——肺泡軟部肉瘤,了解下
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結語:“肺泡軟肉瘤”是指一種罕見的軟組織肉瘤組織學亞型 , 多發生于年輕患者 。 具有獨特的組織學特征和特異的分子遺傳異常 , 預后較差 。 目前尚不能確定少數ASPS患者的轉移瘤切除術是否能取得較好的療效 。 所以很難評價單獨轉移性ASPS患者的手術效果 。