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癥狀|肝豆狀核變性是一種先天疾病，有家族史者，應進行基因檢測( 二 )


（2）頭顱 CT或 MRI
可以發現病人的腦損傷情況 ， 對治療有一定的參考價值 。
4、其他檢查
（1）腹腔鏡檢查
可以看到肝硬化結節 ， 可以幫助判斷病人肝臟受損的程度 。
（2）遺傳檢驗
如果有癥狀的病人或者有家族遺傳史的人 ， 可以考慮做基因檢測 。
5、診斷原理
初步診斷可依據角膜K-F環、震顫、黃疸等典型臨床表現及家族史 ， 結合肝銅含量測定、肝腎功能、骨關節 X線平片、基因檢測等檢查 ， 確定診斷 。
6、鑒別診斷
肝型肝豆狀核變性與肝病、慢性膽汁淤滯綜合征、門靜脈性肝硬化等疾病有一定的區別 。 角膜K-F還不存在任何異常的銅代謝 ， 如血清銅減少 ， 尿銅升高 ， 血清銅藍蛋白和銅氧化酶明顯降低 。

癥狀|肝豆狀核變性是一種先天疾病，有家族史者，應進行基因檢測
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鼓勵病人在治療后積極鍛煉 ， 做好護理
1、心理護理
病人及家屬應多與醫生溝通 ， 了解疾病的相關知識 ， 樹立戰勝疾病的信心 ， 積極配合治療 。 這種疾病是一種遺傳性疾病 ， 病人往往情緒低落 ， 對治療缺乏信心 ， 家屬要關心、理解病人 ， 讓病人感受到家人和朋友的關懷 ， 樂觀面對疾病 。
2、用藥護理
大多數病人需要長期服藥 ， 要嚴格遵從醫囑用藥 ， 不能自行停藥或者隨意調整藥物的用量；要定期到醫院進行檢查 ， 讓醫生及時調整藥物劑量和治療方案；在用藥的時候要仔細觀察是否出現惡心、嘔吐、上腹部不適、牙齦出血等不良反應 。
3、日常護理
（1）創造一個舒適安靜的休息環境 ， 減少刺激 。
（2）急性期病人應臥床休息 ， 肢體活動不靈活 ， 家屬應加強看護 ， 防止病人跌倒或墜床 。
（3）注意天氣的變化 ， 及時補充衣物 ， 避免受寒引起感冒 。
（4）注意個人衛生 ， 保持皮膚清潔、干燥 ， 勤洗手、洗澡、換衣服 ， 養成良好的生活習慣 。
4、病理檢測
有無皮下出血、消化道出血等征象 ， 有肝損害時 ， 要密切觀察有無黃疸、腹水、胃底靜脈、食管靜脈曲張等異常表現 ， 一旦有異常表現 ， 要及時復診 ， 以免延誤病情 。
5、膳食調理
科學合理的飲食可以保證機體功能的正常運轉 ， 對控制病情、維持治療效果、促進康復有輔助作用 。
6、膳食建議
食用低銅、高蛋白質、高糖的食物 ， 避免使用銅質餐具和炊具 。 控制飲用水中的銅含量 ， 最好用凈化水、純凈水代替自來水 。
7、飲食禁忌
應該盡量避免吃堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼類、螺類和蜜糖、各種動物肝和血等含銅多的食物 。

癥狀|肝豆狀核變性是一種先天疾病，有家族史者，應進行基因檢測
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結語：該病如能早期治療 ， 癥狀(尤其是神經癥狀)可能停止發展或得到緩解 。 如果治療不及時 ， 預后很差 。 患者會出現肢體震顫、動作遲緩等癥狀 ， 家屬應重視患者的心理健康 ， 在日常生活中要積極鍛煉 ， 在日常生活中遵醫囑定期復診 。