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毛細血管擴張|女子大便黑了 20 年，各項檢查陰性，主任都被帶偏了！( 二 )


1、反復自發性鼻出血
2、典型部位的多發性皮膚黏膜毛細血管擴張
3、內臟受累，例如消化道毛細血管擴張，肺、腦或肝 AVM
4、一級親屬患有 HHT
于是，我又開了全腹 B 超的檢查，還叫了個神經外科和胸外科的會診 。
結果倒是比我想象的好些：肝膽 B 超未見明顯異常；神經外科、胸外科不建議手術治療 。
這下，患者只剩下消化系統疾病需要治療，這是我們消化科自己的事兒了 。
內鏡檢查是我們組的黃金圣手陳姐做的，「消化道毛細血管擴張，有隱性出血，應該是和 HHT 有關，內鏡下進行了局部治療 ?！?br /> 胃鏡治療結束后，患者情況還算穩定，血紅蛋白甚至在幾天后上升到了正常高值 。但治療結束后，我有了新的困惑——長期出血，照理說應該會導致缺鐵貧才對，這又是怎么回事呢？
臨床有個小技巧：遇事不決，盤問病史 。
于是我在查房的時候，借著主任的話口問了一嘴，確認了患者近期沒有服用鐵劑 。再是血常規加做手工復片鏡檢后，也未發現明顯異常 。
這下，可真是懵的媽媽給懵開門——懵到家了！
03.
回到家，腦子里還想著工作的事 。女朋友看到我頭發長得像個山賊，便要拉著我去理發 。
不知道是幸運還是不幸，給我剃頭的 Tony 是個十足的話癆，一直聊東聊西 。得知我是醫生后，他便一直夸醫生這行前途明亮：鐵飯碗，金飯碗，這是一個好飯碗！
被一通猛吹后，我的話匣子也打開了，「哪里哪里，咱們是一個祖師爺的，幾百年前的外科醫生就是由理發師兼任的，那時候最常見的治療就是放血 。理發店門口那個旋轉燈柱，紅的是動脈，藍的是靜脈，白的是紗布 ?！?br /> 毛細血管擴張|女子大便黑了 20 年，各項檢查陰性，主任都被帶偏了！
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理發店旋轉燈柱
圖源：圖蟲創意
Tony 老師嘖嘖稱奇，追問我關于放血療法 。
「這算是傳統西醫的治療，因為效果太差，被現代西醫拋棄了 。給你舉個例子，美國國父華盛頓就是死于放血療法 ?！刮一卮鸬?，「不過，現在還是有少數幾個病可以用放血療法治療的，比如血色病、真性紅細胞增多癥以及一個別名吸血鬼病的遲發性皮膚卟啉病 ?！?br /> 誒？血色病，我突然又想到了什么 。
「醫生，這個吸血鬼病是什么??？」Tony 邊給我吹了一個飛機頭造型，邊好奇地問道 。
「就是一種病，病人會怕光，還需要新鮮血液來補充缺乏的必須物質 ?，F代人懷疑書里的吸血鬼得的就是這種病 ?！购唵位卮鸷?，我開始接上被打斷的思緒 。
血色病？血色病的患者由于鐵在體內堆積，而在臨床上表現出各種相關的癥狀 。
肝臟是首先受累的器官，因為鐵從胃腸道吸收入血后會首先經過肝臟，然后才到達其他器官 。當鐵沉積于心臟時，常常導致擴心病和電生理異常 。鐵還會選擇性沉積于胰腺的胰島 β 細胞，從而導致糖尿病 。當鐵沉積于皮膚時，會使得皮膚呈現青銅色 。[1]
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血色病皮膚色素沉積（右）
圖源：YouTube 截圖，非本病例
肝硬化、糖尿病和皮膚色素沉積構成了血色素三聯征，因此血色病也被稱為「青銅色糖尿病」 。
如果我們的患者是個血色病，長期的鼻出血和消化道出血，就像定期的放血療法，讓體內的鐵保持平衡，從而掩蓋了血色病的所有癥狀，只剩下血紅蛋白這一條并不明晰的線索 。
反過來，倒是也能解釋患者為什么沒有出現典型的缺鐵性貧血 。
04.
次日交班前，我把我的考慮都一股腦地告訴了主任 。