1845年 ， 學者Budd最早描述了肝靜脈血栓形成所致的肝臟腫大、腹水等臨床表現；1899年 ， 另一位學者Chiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀 ， 稱為閉塞性靜脈內膜炎 ， 從而形成了最早的布加綜合征（Budd-Chiari Syndrome ， BCS）概念 ， 即肝靜脈血栓形成 ， 進而出現肝靜脈流出道受阻所產生的一系列臨床表現 。 今天 ， 讓我們跟隨第三中心醫院微創介入門診的副主任醫師賈科峰來了解一下布加綜合征到底是什么病、臨床上表現如何 ， 以及怎樣診斷和治療 。
賈科峰解釋說：“現在布加綜合征的涵義明顯擴展 ， 指肝靜脈和/或肝靜脈水平的下腔靜脈完全或不完全阻塞所導致的一組臨床綜合病征 。 ”因此 ， 賈科峰表示布加綜合征大致可分為以下三型：
1.肝靜脈阻塞；
2.下腔靜脈阻塞；
3.肝靜脈和下腔靜脈同時阻塞 。


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黃河中下游地區高發 ， 天津可見
據統計數據顯示 ， 在西方國家 ， 原發性布加綜合征的發病率為0.5-2人/百萬人 ， 而亞洲國家的患病率更高 ， 為5-7人/百萬人 。 該病男女比例約為2:1 ， 累及各年齡層 ， 20-40歲多見 。 賈科峰表示 ， 亞洲國家以單純下腔靜脈阻塞或者下腔靜脈合并肝靜脈阻塞為主 ， 在我國黃河中下游地區高發 ， 而西方國家以單純肝靜脈阻塞為主 。
布加綜合征按成因可分為原發性和繼發性 。 其中原發性布加綜合征常見的病因為獲得性易栓癥、遺傳性易栓癥、全身性或激素性因素、下腔靜脈、肝靜脈先天性發育異常等；繼發性布加綜合征多由于惡性腫瘤侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）或血管外壓迫等因素導致 。


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布加綜合征有這些臨床表現 ， 你知道嗎？
臨床癥狀主要取決于肝靜脈及下腔靜脈阻塞的程度 ， 以及側支循環代償的水平 。

• 肝靜脈阻塞表現：瘀血性肝腫大、脾大、腹水、腹壁靜脈及食道胃底靜脈曲張、上消化道出血等 ， 主要由肝靜脈回流障礙所致；
• 下腔靜脈阻塞表現：雙下肢水腫、靜脈曲張、色素沉著甚至潰瘍、胸腹壁和/或腰背部靜脈曲張 。

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布加綜合征的診斷和治療
1.布加綜合征的診斷依賴于影像學檢查
超聲：大多數情況下能提供有關下腔靜脈或肝靜脈病變的部位、范圍、程度和性質的情況 ， 在監測血流方面具有優勢；
CT：可提供肝臟形態以及肝臟灌注情況的信息 ， 能額外提示腹水和食道胃底曲張靜脈的情況；
MRI：有時間飛逝、血管成像等多種血管成像方法可以應用于布加綜合征的診斷 ， 在顯示隔膜、血栓方面更有優勢；
DSA：是布加綜合征診斷的金標準 ， 可直接顯示肝靜脈及下腔靜脈的狹窄程度及范圍 。
【綜合征|健康知識科普 | 身體這些地方“爬蚯蚓”，警惕布加綜合征！】2.介入治療是布加綜合征的首選治療方法
2017年 ， 由中國醫師協會腔內血管學專業委員會腔靜脈阻塞專家委員會頒布的《布加綜合征亞型分型的專家共識》指出 ， 介入治療是BCS首選的治療方法 ， 術式包括：球囊血管成形術、血管支架置入術、經頸靜脈門體分流術（TIPS） 。 應用導管技術可以治療任何類型的肝靜脈和下腔靜脈阻塞 。

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