運動神經元疾病有家族性和散發性兩種類型 ， 散發性以男性多見 ， 男女之比約為1.5∶1～2∶1 。 中年后起病 ， 多數患者為50～70歲 ， 平均發病年齡為55歲 ， 40歲以下發病也有報告 ， 20～30歲發病約占5% 。 家族性運動神經元疾病占5%～10% ， 多為常染色體顯性遺傳 ， 男女發病率相等 ， 發病年齡較早 ， 平均為49歲 。
運動神經元疾病癥狀：
1、上運動神經元型臨床表現為肢體無力、發緊、動作不靈 。 由于病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束 ， 所以癥狀先從雙下肢開始 ， 以后波及雙上肢 ， 且以下肢為重 。 肢體力弱 ， 肌張力增高 ， 步履困難 ， 呈痙攣性剪刀步態 ， 腱反射亢進 ， 病理反射陽性 。 若病變累及雙側皮質腦干 ， 則出現假性球麻痹癥狀 ， 表現發音清、吞咽障礙 ， 下頜反射亢進等 。 本癥稱原發性側索硬化癥 ， 臨床上較少見 ， 多在成年后起病 ， 一般進展甚為緩慢 。
2、下運動神經元型絕大多數發病于30歲左右 。 通常臨床表現為手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮 ， 可波及一側或雙側 ， 或從一側開始以后再波及對側 。 因大小魚際肌萎縮而手掌平坦 ， 骨間肌等萎縮而呈爪狀手 。 肌萎縮向上擴延 ， 逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶 。 肌力減弱 ， 肌張力降低 ， 腱反射減弱或消失 。 肌束顫動常見 ， 可局限于某些肌群或廣泛存在 ， 用手拍打 ， 較易誘現 。 少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始 ， 個別也可從上下肢的近端肌肉開始 。
3、上、下運動神經元混合型通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀 ， 一般從一側開始以后再波及對側 ， 隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀 ， 稱肌萎縮側索硬化癥 。 一般上肢的下運動神經元損害較重 ， 但肌張力可增高 ， 腱反射可活躍 ， 并有病理反射 ， 當下運動神經元嚴重受損時 ， 上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋 。 下肢則以上運動神經元損害癥狀為突出 。 球麻痹時 ， 舌肌萎縮 ， 震顫明顯 ， 而下頜反射亢進 ， 吸吮反射陽性 ， 顯示上下運動神經元合并損害 。 病程晚期 ， 全身肌肉消瘦萎縮 ， 以致抬頭不能 ， 呼吸困難 ， 臥床不起 。 本病多在40～60歲間發病 ， 約5～10%有家族遺傳史 ， 病程進展快慢不一 。


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發病因素及檢查治療
運動神經元病病因尚不清楚 ， 一般認為是隨著年齡增長 ， 由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的 ， 即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生 。
1、遺傳因素
【治療|你不知道的運動神經元病飲食小配方！】目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因 ， 其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因 。
2、環境因素
根據大量流行病學調查 ， 人們發現了許多與ALS發病相關的環境因素 ， 包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等 。
檢查診斷
1、腦脊液檢查基本正常 。
2、肌電圖檢查可見自發電位 ， 神經傳導速度正常 。
3、肌肉活檢可見神經源性肌萎縮 。
4、頭、頸MRI可正常 。
中醫治療優勢：
中醫治病講究整體觀念、辨證施治、治病求本 。 中藥與西藥相比副作用小、無依賴性 ， 中醫根據患者體質 ， 制定不同的治療方案 ， 改善微循環、振奮神經-肌肉的傳遞功能 ， 起到扶正、祛邪、提高免疫力效果 ， 實現標本兼治的目的 。


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運動神經元病患者的飲食事項

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