新生|戰勝髓母細胞瘤重獲新生 患兒再開顏

來源丨西安市第三醫院
髓母細胞瘤是小兒較常見的顱內腫瘤 , 是中樞神經系統惡性程度最高的腫瘤之一 。
患兒蘇某某 , 13歲 , 以發作性頭痛半月余入院 , 神經系統查體未見明顯異常 。 經當地醫院頭顱CT檢查提示四腦室稍高密度巨大占位 , 幕上腦室擴大 , 梗阻性腦積水 。 為進一步診療就診于西安市第三醫院神經外科 。 入科后行頭顱MRI檢查提示四腦室巨大占位、壓迫腦干 , 腦干向腹側移位 , 并決定為其進行手術切除 。 術中采用經小腦扁桃體延髓裂入路 , 減少對小腦組織牽拉 , 向上暴露至中腦導水管下口 , 腫瘤全切 。 術后患者頭痛癥狀明顯改善 , 肢體活動正常 , 無后遺癥 。

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頭顱CT可見四腦室巨大占位 , 幕上腦室擴張
頭顱MRI可見四腦室病灶 , 明顯強化 , 與腦干關系密切

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術后CT示四腦室占位全部切除 , 幕上梗阻性腦積水癥狀明顯改善

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術后病理回報示髓母細胞瘤

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術后患者恢復良好 , 無共濟障礙
科普小貼士
兒童四腦室常見腫瘤以髓母細胞瘤、室管膜瘤多見 , 目前主張以手術聯合放化療治療 , 效果比較理想 。
髓母細胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一種兒童后顱窩惡性膠質瘤 。 髓母細胞瘤的細胞形態很像胚胎期的髓母細胞 , 因此采用這個名稱 。 在人胚胎中僅見于后髓帆 , 這點與髓母細胞瘤好發于小腦下蚓部相符合 。 髓母細胞瘤的發病率僅次于小腦星形細胞瘤而居兒童后顱窩腫瘤的第二位 , 占神經膠質瘤的10.7% , 占顱內腫瘤7.6% , 文獻中占神經膠質瘤的6.5%~10% 。 平均年齡14歲 , 12歲以下的兒童占本腫瘤全數病人的69% , 男女別比為2:1 。 在兒童幾乎均位于小腦蚓部 , 突入第四腦室 , 甚至充滿小腦延髓池 , 偶見于小腦半球 。
【新生|戰勝髓母細胞瘤重獲新生 患兒再開顏】臨床癥狀主要表現為:1.顱內壓增高癥狀 , 由于腫瘤易阻塞第四腦室產生腦積水及顱內壓增高 , 出現頭痛(占79%)、嘔吐(占82%) 、視乳頭水腫(占75%) 等癥狀和體征;2. 小腦癥狀及顱神經癥狀 , 腫瘤主要破壞小腦蚓部 , 表現為身體平衡障礙 , 走路及站立不穩 。 目前主要以手術聯合放化療為主 , 約可使75%的患者活到成年 。