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新華醫院的SMA多學科團隊進行了MDT會診,確診扎西吉罹患脊髓性肌萎縮癥(SMA-Ⅲ型)。 新華醫院供圖
中新網上海2月27日電(采訪人員 陳靜)來自甘肅的23歲藏族女孩扎西吉人生一直是“C”型的。她因罹患脊髓性肌萎縮癥導致脊柱側彎110度,腿腳無力,無法正常行走。采訪人員27日獲悉, 如今,扎西吉在上海交通大學醫學院附屬新華醫院脊柱中心完成了手術治療。
新華醫院脊柱中心主任、主刀醫生楊軍林教授說:“長期以來脊柱矯形手術被視為重度脊肌萎縮癥的‘禁區’,而如今,則需要改變SMA‘無法治愈等于無法治療’的觀念,樹立綜合治療能夠改善病情的新理念和信心。”現在治療SMA的藥物已經問世,可以通過藥物延緩疾病進程,SMA患者及家長應建立綜合治療的理念,樹立綜合治療可以改善病情的信心。”
【 上海|罹患罕見病的女孩上海改變“C”型人生】據悉,新華醫院的SMA多學科團隊進行了MDT會診,確診扎西吉罹患脊髓性肌萎縮癥(SMA-Ⅲ型),制定了相應的治療方案。楊軍林決定為她進行脊柱側彎矯形手術,并為這位家庭貧困的女孩申請新苗公益慈善基金的救助。
據介紹,脊髓性肌萎縮癥(SMA),是一種罕見的遺傳性神經肌肉疾病。由于相關染色體上的基因致病性變異, 引起嚴重的肌肉萎縮和無力。楊軍林表示,這是一種會導致身體殘疾的隱形遺傳病,患病人會隨疾病的發展出現身體無力、運動功能喪失直至呼吸衰竭而死亡。不斷進展的病情還會引發脊柱側彎,導致身軀傾斜,只能用手勉強撐著坐在輪椅上或臥在床上;嚴重脊柱側彎會壓迫心肺等臟器,進一步降低呼吸功能,危害患者的生命安全。
對于存活的Ⅱ型和III型SMA患者,隨著病情的加重,90%以上者會發生脊柱側彎,因此需要引起家長的重視,早期發現、早期治療尤為重要。楊軍林表示,身體各方面機能日漸下降,清醒卻無力,對患者心理是巨大的摧殘和挑戰。他說:“以現有的技術條件,患者大多可以接受手術治療。”
近年來,新華醫院逐步完善了SMA的多學科綜合診療,從診斷到藥物治療,從手術治療到術后跟蹤,均建立起相應的規范化診療體系。同時,該院還探索突破國際“手術禁區”,完成了十余例嚴重脊柱側彎合并重度呼吸功能障礙SMA患者的脊柱矯形手術,建立了成熟、完善的脊柱矯形手術流程,治療過的脊柱畸形最大度數達到176度。(完)
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