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胸部|這個間質性肺炎，還挺少見的

患者肺泡腔肺下區巨噬細胞衰減of肺泡磨玻璃彌漫性結構玻璃顯示胸部Jou

這個間質性肺炎 ， 還挺少見的
DIP(desquamative interstitial pneumonia)是一種少見的間質性肺炎 ， 在30至50歲的患者中經常發生 。 約90%的DIP患者吸煙 。 大多數情況下 ， DIP目前被認為是對香煙煙霧的反應 。 DIP的組織學特征是肺泡腔內存在大量巨噬細胞 。 肺實質的結構扭曲和牽張性支氣管擴張是不常見的特征 。
DIP最常見的X線表現是雙側基底混濁增加 ， 肺體積減少 。 然而 ， 在活檢證實的DIP患者中 ， 大約5%到20%的患者的X線片是正常的 。 HRCT異常主要表現為雙側磨玻璃衰減區 ， 反映巨噬細胞對肺泡腔的充盈作用 。 胸膜下和基底占優勢經常出現 。 雖然網狀混濁可能與磨玻璃衰減有關 ， 但蜂窩狀結構并不常見 。 在這些病例中 ， 32%-75%的患者在磨玻璃衰減區域內形成小的囊性含氣空間 。
病理組織學研究表明 ， 這些囊腫中有一部分代表毛細支氣管炎和擴張的肺泡管 ， 沒有蜂窩狀纖維化 。 由于它與吸煙有關 ， 肺氣腫也是常見的 。 未經治療的患者可能會出現自發的改善 。 對皮質類固醇的反應尚不清楚 ， 然而 ， 大多數患者報告的癥狀有所改善 。
DIP的特點是肺泡間質輕度炎癥 ， 肺泡解剖結構相對保存 ， 肺泡內存在大量巨噬細胞 。 胸片上最常見的發現是下肺區有磨玻璃混濁 。 HRCT顯示 ， 這些區域主要位于肺下區周圍 。 不規則的衰減線 ， 囊性改變 ， 牽張性支氣管擴張也可以看到 ， 但通常不明顯 。
囊腫與GGO的結合應提示DIP的診斷 。 鑒別診斷包括Rb-ILD、過敏性肺炎、NSIP和非典型感染(如卡氏肺孢子蟲肺炎) 。
CASE 1 M39 咳嗽、痰 吸煙(6年前戒煙 ， 15歲開始吸煙)
Courtesy of Chan Ho Park, Sung Shick Jou, Young Tong Kim / Soonchunhyang University Cheonan Hospital.
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圖1.胸部PA顯示雙側肺下野網狀陰影和可疑GGO 。
圖2-6.CT掃描顯示周圍下葉占優勢分布的雙側磨玻璃衰減 。 雙肺彌漫性隔旁肺氣腫 。
VATS活檢標本顯示肺泡內巨噬細胞在肺泡腔內積聚 ， 伴有輕度間質炎癥 ， 提示DIP 。
CASE 2 M49 進展性呼吸困難伴干咳一個月
Courtesy of Jae-Woo Song, M.D., Jung-Gi Im, M.D. / Boramae Hospital, Seoul National University Hospital.
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CASE 3 M61 用力呼吸困難 。 進展緩慢 。 近期發?。?天前 。
Courtesy of Kyung-Hyun Do, M.D., Joon Beom Seo, M.D. / Asan Medical Center, Seoul, Korea.
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