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水平|結石研究（8）：高草酸尿癥( 四 )

患者高草草酸鈣草酸鹽羥基水平類型草酸治療酸尿癥膳食繼發性因素風險


  1. 成核：這是導致結晶的第一步 ， 可以均勻或不均勻地發生 。 與異質成核相比 ， 均質晶體成核需要更大程度的草酸鈣過飽和度 。 相比之下 ， 異質成核需要較少量的沉淀鹽 ， 因為蛋白質和其他有機聚合物的存在提供了促進成核過程的化學活性表面 。 異質成核是人體草酸鈣晶體形成的更常見機制 。
  2. 過飽和度：相對過飽和度水平是測量尿液中形成晶體的可能性 。 它隨每種溶質而變化 ， 并平衡化學晶體促進劑和抑制劑 。 發生成核的水平稱為相關礦物的形成產物 。 這提供了一系列過飽和值 ， 其中促進 從頭 晶體成核是可能的 。
  3. 晶體生長和結塊：晶體一旦形成 ， 周圍的尿液就會促進這種晶體的生長 。 這些生長的晶體停滯在尿流相對緩慢的部位 ， 或者是由于近端小管中的小管變窄 ， 當它遇到Henle袢時 ， 在腎小管彎曲的乳頭基部 ， 或者在狹縫狀收集管的開口在結構上有利于堵塞 。 當它們與周圍的上皮細胞接觸時 ， 它們會長成大分子 。 它們沿著小管的長度行進 ， 同時在途中不斷積累晶體 。
  4. 晶體生長速率：這取決于相對過飽和水平以及促進結晶的伴隨成分 ， 如鎂、檸檬酸鹽、焦磷酸鹽、基質物質 A、各種未表征的尿蛋白、糖蛋白、糖胺聚糖和聚合形式的 Tamm-Horsfall 蛋白 ， 在其他人中 。
  5. 組織病理學
總體外觀：每種石材的總體外觀都是獨一無二的 。 草酸鹽結石在大體檢查中顯示出結石的結節狀表面 。 一水草酸鈣通常呈深褐色且極硬 。 草酸鈣二水合物顏色較淺 ， 更易碎 ， 并且可能顯示出刻面 。 解剖時 ， 大多數草酸鈣結石顯示同心疊層和放射狀條紋 。顯微鏡檢查：檢查單個晶體會發現薄的板狀結構 ， 通常通過孿生獲得“金字塔”或“啞鈴”形狀 ， 如尿沉渣中所見 。
歷史和物理
原發性和繼發性高草酸尿癥的臨床表現可見于幾個年齡組 ， 最好作為腎臟和全身表現進行回顧 。 繼發性高草酸尿癥患者出現全身表現的傾向較低 。
腎臟：腎臟表現主要是由于尿中草酸排泄增加及其與鈣結合 ， 導致草酸鈣腎結石 。 典型的患者會出現腎絞痛癥狀 ， 包括向腹股溝放射的嚴重、急性腹部或側腹痛 ， 通常伴有惡心和嘔吐 。 這種表現通常伴有排尿困難和血尿 。 與急腹癥患者不同 ， 腎結石患者不斷移動 ， 試圖找到一個更舒適的位置 ， 有助于使初步診斷相對容易 。草酸鈣在腎實質組織內的結晶和沉積稱為腎鈣質沉著癥 。 總之 ， 腎鈣質沉著和草酸鈣結石形成這兩個過程會引起炎癥和進行性腎損傷 ， 最終導致腎功能下降 ， 最終可能導致終末期腎?。‥SRD） 。[7] 腎小球濾過率 (GFR) 每 1.73 m2 低于 30 – 50 mL/min 會進一步減少尿中草酸鹽的排泄 ， 同時增加其在血漿中的積聚 ， 從而導致草酸鈣可能沉積在繼發組織和器官中 ， 從而加劇這種情況 。 這個閾值水平被稱為草酸鈣的過飽和點 。 當超過這個水平時 ， 組織結晶和草酸鈣晶體沉積將開始 。[39] 組織內草酸鈣晶體的形成可能具有高度炎癥、疼痛和刺激性 。原發性高草酸尿癥 2 型比 1 型輕 ， 主要是由于尿中草酸鹽排泄減少 ， 而復發性腎結石是原發性高草酸尿癥 3 型的特征 。
全身性： 草酸鈣的繼發性沉積 ， 更常見于原發性高草酸尿癥或嚴重的腸道高草酸尿癥 ， 引起各種全身性表現 。 根據受影響的器官 ， 這些包括： [39] [41] [42]