1. 首頁 > 健康養生 > >

水平|結石研究（8）：高草酸尿癥( 六 )

患者高草草酸鈣草酸鹽羥基水平類型草酸治療酸尿癥膳食繼發性因素風險

  • 診斷為腎功能衰竭但沒有明確的根本原因或腎結石病史的患者 。
  • 如果從患者身上采集的腎結石是 1 型原發性高草酸尿癥的指征 ， 即一水草酸鈣（鈣鎂石）結石 。
    • 為了在生化上區分 1 型和 2 型 ， 乙醇酸和甘油酸水平如果升高是有用的 。 尿乙醇酸水平升高見于 1 型原發性高草酸尿癥和 2 型甘油酸 。對于 3 型 ， 尿中 4-羥基氧戊二酸 (HOG) 和二羥基戊二酸 (DHG) 水平升高提示診斷 。原發性高草酸尿癥常見相關腎損傷 ， 這可能導致 GFR 降低 ， 進而導致草酸鹽排泄減少 。 最初的尿草酸鹽測量有時會產生誤導 ， 因此在這些情況下需要血漿草酸鹽濃度 。 正常的血漿草酸鹽水平在 1 至 5 μmol/L 之間 。確認性測試包括直接基因測試或肝活檢后測量 AGT 酶活性 。 通過檢測AGXT、 GRHPR 和 HOGA1 基因可提供對原發性高草酸尿癥的無創明確診斷。
    治療/管理
    高草酸尿癥患者的管理包括保守、藥物和手術措施以及腎結石的治療 。 孤立的腎結石治療可以使用液體和α-受體阻滯劑進行保守治療 ， 如果結石很大、無法通過或問題因感染而變得復雜 ， 則可以進行保守治療 。 在這里 ， 我們重點關注已確診高草酸尿癥患者的預防和治療 。
    液體攝入量：更多的液體攝入量會增加尿量并降低草酸鈣的過飽和度 。 最好專注于測量和關注尿量 ， 而不是任何特定的口服攝入目標 。 建議口服攝入量應足以每天產生至少 2,000 毫升尿液 。我們通常建議患者每月在家測量一次 24 小時尿量 ， 直到每天持續超過 2 升 。[47]
    尿檸檬酸鹽和堿化：檸檬酸鉀用于提供足夠的尿檸檬酸鹽水平 ， 并將尿液 pH 值保持在有利的 6.2 至 6.8 。 （檸檬酸鈉可用于腎功能衰竭 。 ）足夠的尿檸檬酸鹽水平（最佳為每天 250 至 300 毫克/升或 500 至 600 毫克）有助于防止草酸鈣晶體聚集成結石 。 檸檬酸鉀補充劑通常與噻嗪類利尿劑一起服用 ， 后者可降低檸檬酸鹽水平并治療高鈣尿癥 。[3] [39] [48] [49] 口服正磷酸鹽與吡哆醇（維生素 B-6）一起使用也被證明有助于減少草酸鈣結石的形成 。[50]
    飲食措施: 繼發性高草酸尿癥的飲食調整是有用的并且很容易應用 。 盡管隨機對照試驗已經證明限制膳食鈣是有害的 ， 但鈣補充劑在預防草酸鹽結石方面的有益作用尚不清楚 。[1] [42] 在草酸鹽含量較高的膳食中 ， 應使用合理的鈣飲食和檸檬酸鈣補充劑 。 （鐵可以替代鈣作為草酸鹽的結合劑 ， 但鈣更有效 。 ）應限制維生素 C 的任何過量攝入 。[42] [51] 應限制食用富含草酸鹽的食物 ， 如茶、黑葉蔬菜、菠菜、羽衣甘藍、大黃、堅果、蔓越莓、甜菜和巧克力 。應該補充吡哆醇（維生素 B-6） ， 因為它可以幫助患者減少高草酸尿 ， 一些顯著 。[52] 建議分次服用高達 500 毫克的劑量 ， 并發現對某些人來說是成功的 。 大約 50% 的繼發性高草酸尿癥患者會對價格低廉、無毒且相當有效的吡哆醇產生反應 。[52] 女性似乎比男性對吡哆醇治療的反應更好；原因尚不清楚 。建議采用一般的低脂肪、低草酸鹽飲食 。
    其他療法
    正磷酸鹽 ， 特別是與吡哆醇聯合使用 ， 已成功用于治療原發性和繼發性高草酸尿癥 。[50] 磷酸鹽補充劑通過結合尿鈣增加尿焦磷酸鹽 ， 而吡哆醇有助于減少高草酸尿癥 。 嚴重腎功能衰竭患者不應使用正磷酸鹽 。鎂補充劑（通常是氧化鎂或氫氧化鎂）會通過與腸道中的草酸鹽結合來減少草酸鹽的吸收 ， 但單獨使用時可能會促進腹瀉 。[50] 與磷酸鹽一樣 ， 它與吡哆醇一起使用時效果最佳 ， 并可與正磷酸鹽一起使用 。 應根據磷酸鹽和鎂的尿液化學水平以及腎功能來選擇使用哪種補充劑（正磷酸鹽、鎂或兩者） 。 單獨補充鎂可能會促進腹瀉 。 正磷酸鹽和鎂補充劑都不會影響內源性草酸鹽的產生 。消膽胺主要用于控制膽汁酸吸收不良 。 這會增加腸道草酸鹽的結合 ， 從而減少其吸收 。 消膽胺還將直接結合腸道草酸鹽并幫助減少腹瀉 ， 使其特別適用于腸道高草酸尿癥 。 [53] 然而 ， 它也可能導致便秘 。 大劑量時 ， 它會釋放氯化物 ， 這可能會導致高氯性酸中毒 。 消膽胺會干擾許多其他藥物和維生素的吸收 ， 尤其是噻嗪類利尿劑、維生素 A、葉酸和維生素 D 。Pentosan polysulfate (Elmiron) 是一種合成的糖胺聚糖 ， 主要通過抑制晶體聚集來減少草酸鈣腎結石 。 它似乎也有助于降低腸道草酸鹽的運輸并減少尿中草酸鹽的排泄 。產酸草酸桿菌雖然在缺乏時參與高草酸尿癥的發病機制 ， 但在作為口服補充劑給予時僅提供有限的益處 ， 但正在進行研究以幫助高草酸尿癥患者有效地將其恢復到胃腸道 。[45] [59] 幾項口服草酸桿菌治療的對照試驗能夠在原發性高草酸尿癥患者中重建腸道菌落 ， 但與安慰劑相比 ， 它們都未能證明血漿或尿草酸的任何顯著減少 。到目前為止 ， 尚無關于口服草酸桿菌治療腸道或繼發性高草酸尿癥的對照研究報告 。