水平|結石研究（8）：高草酸尿癥( 九 ) 羥基|風險|因素|繼發性|膳食

腸道草酸轉運 (SLC) 阻滯劑（SLC26A3 是跨細胞草酸吸收的主要轉運蛋白， S1C26A6 被認為與跨細胞腸道分泌有關）

肝細胞移植

有機海洋水膠體（在一項針對嚴重腸道高草酸尿癥的有限研究中將尿草酸鹽減少 20%）

利用脂質納米顆粒和 N-乙酰半乳糖胺遞送系統的 RNA 干擾療法（類似于 Lumasiran）

針對肝臟 LDH 的 RNA 干擾療法（將使該療法對其他類型的高草酸尿癥更有用；類似于 Nedosiran 。）

針對非肝酶或腸道草酸鹽轉運機制的 RNA 干擾療法。

使用基因編輯技術 (Crispr) 糾正原發性高草酸尿癥的特定酶途徑。這為單一的治愈性治療提供了潛力。

實驗性植物療法：在早期的動物研究中，香蕉莖汁似乎很有希望作為高草酸尿癥的一種可能療法。Lupeol 在化學上是一種從 Varuna 樹 ( Crataeva nurvala) 的樹皮中提取的五環三萜。它已被證明可以顯著減少動物尿中的草酸鹽，還可以最大限度地減少腎小管損傷。[84] 一種草酸消化酶已從甜菜莖中提取，發現對動物有效。] 事實上，驚人數量的各種植物提取物已顯示出降低動物尿草酸鹽水平的活性，包括 Bombax eiba、Hibiscus sabdariffa、Aierva lanaa、Bryophyllum pinnatum、Costus igneius 和 Ipomoea eriocarpa等。不幸的是，迄今為止，這些植物性藥物都沒有在高草酸人體中進行過測試。
鑒別診斷
鑒別診斷應包括導致腎結石的疾病，特別是草酸鈣結石，以及導致腎鈣質沉著癥的組織中的過度沉積。

腸道高草酸尿癥
特發性草酸鈣結石病。這種情況表現為較溫和的原發性高草酸尿癥和輕度高鈣尿癥。
髓質海綿腎
早產兒腎鈣質沉著癥 [7]
1型原發性高草酸尿
2型原發性高草酸尿
3型原發性高草酸尿
腎小管酸中毒
繼發性高草酸尿

預后
高草酸尿癥的預后取決于高草酸尿癥的類型、診斷時間和早期開始治療等。大多數繼發性高草酸尿癥患者可以通過飲食措施結合增加尿量、優化所有其他尿結石化學成分以及如前所述的各種補充劑/治療來控制。
研究表明，如果及早開始醫療干預，再加上嚴格遵循的飲食措施，大多數腸道高草酸尿癥患者的預后會更好。患者在接受治療的同時持續保持低草酸鹽飲食。檸檬酸鈣和檸檬酸鉀是主要的藥物治療，優選液體療法。還建議優化所有其他尿結石化學成分。消膽胺有助于控制高草酸尿癥和慢性腹瀉，通常與腸道高草酸尿癥有關。通過積極的處理，通常可以合理控制石材生產。然而，如果這些患者確實發生 ESRD ，那么仔細監測移植前后和移植后的草酸鹽，[86] 據報道，原發性高草酸尿癥 1 型預后最差，患者發生腎鈣質沉著癥或 ESRD 的可能性非常高。[3] 在嬰兒中，約 50% 會發生 ESRD ，該年齡組的死亡率超過 50% 。[87] 到 15 歲和 80% 到 30 歲時，大約一半的兒童原發性高草酸尿癥患者發現慢性腎功能衰竭。強化透析和藥物治療的可用性可以減緩疾病的進展。[74] 然而，如果無法控制血液草酸鹽水平，器官移植（肝腎聯合）是唯一可用的治療方法。[88] 在這些患者中應考慮使用仍在研究中的 Nedosiran 療法或最近獲得 FDA 批準的 lumasiran 療法。
并發癥
尿路草酸鈣結石的并發癥包括：

敗血癥
腎積水
無尿癥
膿腫的形成
尿液外滲
腎后梗阻和腎功能逐漸下降 [40]

腎鈣質沉著癥的發展，進一步導致 ESRD ，是最危險的并發癥。與腎臟一起，其他器官系統的受累也被視為血清中草酸鹽長期積累的并發癥。