補充吡哆醇：缺陷型 AGT 酶的作用先前在 1 型原發性高草酸尿癥的病理生理學中有所描述 。 這種酶需要磷酸吡哆醛作為輔因子 。 缺乏這種酶的患者可補充5-20mg/kg吡哆醇以提高AGT酶活性 。 這導致每天服用 150 至 500 毫克的吡哆醇 。 一些患者單獨使用吡哆醇可以達到正常的尿草酸鹽水平 。[52] 吡哆醇增強乙醛酸向甘氨酸的轉化 ， 減少乙醛酸代謝為草酸 。[70] 患者酶缺陷的特定基因型將決定他們對吡哆醇的反應性 ， 僅在 30% 的原發性高草酸尿癥患者中觀察到陽性反應 。 2 型和 3 型原發性高草酸尿癥患者不會從這種治療中受益 ， 因為他們的缺陷酶不包括吡哆醇作為輔因子 。
透析：透析的作用是有爭議的 。 30 至 45 μmol/L 的血清草酸鹽水平會導致組織沉積 ， 透析的目的是保持草酸鹽水平低于該水平以防止過飽和 。 在原發性高草酸尿癥導致的 ESRD 患者中 ， 透析不能像在血液中積累那樣迅速去除草酸鹽 。 在這些情況下 ， 必須采用特殊的強化透析方案 ， 與標準透析療法相比 ， 每周的療程更多 ， 同時結合血液透析和腹膜透析以實現最大的草酸鹽清除率 。[3] [7] 這通常會導致每天進行 6 到 8 小時的透析 ， 遠遠超過僅用于終末期腎功能衰竭所需的時間 。 由于這些缺點 ， 透析的適應癥有限 。 等待肝或腎移植的患者、肝或腎功能欠佳的移植后患者或不適合手術的老年患者是可能考慮對嚴重高草酸尿癥進行強化透析的少數情況 。[39] [72] 如上所述 ， Nedosiran 是一種新的實驗性治療方法 ， 已在嚴重高草酸尿癥患者的透析中顯示出顯著的療效 。
移植：可供選擇的程序有 1) 離體肝移植 ， 2) 離體腎移植或 3) 肝腎聯合移植 。 最終決定是在充分考慮各種因素后做出的 。 ESRD 或 GFR 接近終末期水平的患者可能需要腎移植 。 肝移植是 1 型原發性高草酸尿癥患者的唯一治療措施 ， 因為問題是肝 AGT 酶水平的功能障礙/缺陷 。 對于通過增加 AGT 活性而對吡哆醇產生積極反應的患者 ， 可以考慮進行離體腎移植 。[73] 然而 ， 由于與其他 ESRD 患者相比 ， 原發性高草酸尿癥患者的同種異體移植物存活率較低 ， 因此孤立腎移植的結果令人沮喪 。 兒童和年輕人可以考慮進行順序肝腎移植 。[3] 通常 ， 當腎小球濾過率 (GFR) 降至 25 mL/min 或更低時 ， 會考慮進行移植 。 1 型原發性高草酸尿癥聯合肝腎移植后的 5 年總生存率為 80% 。2 型原發性高草酸尿癥是由于乙醛酸/羥基丙酮酸還原酶 (GRHPR) 缺陷所致 ， 這種酶存在于肝臟以外的組織中；因此 ， 建議對這些患者進行單獨的腎移植 。原發性高草酸尿癥 3 型患者通常不接受腎移植 ， 因為他們患 ESRD 的機會極低 。關于繼發性高草酸尿癥患者進行腎移植的數據很少 。
實驗處理正在研究的用于控制高草酸尿癥的未來療法包括：
- 益生菌補充劑
- 維生素E和其他抗氧化補充劑
- L-半胱氨酸在動物模型中顯示出降低尿草酸鹽和鈣水平的活性 。 尚無關于人類任何治療效果的數據 。
- 重組基因療法替代有缺陷的肝酶
- 司替戊醇是 FDA 于 2018 年批準用于癲癇和 Dravet 綜合征的藥物 ， 已證明能夠在體外細胞水平上減少肝草酸鹽的合成 。 它抑制將肝乙醛酸轉化為草酸的乳酸脫氫酶5同工酶 。 司替戊醇已被證明可有效減少尿中的草酸鹽 ， 但目前僅在大鼠中有效 。
- 凍干產草酸桿菌
- 重新引入腸道 產草酸桿菌 。Oxabact 是一種冷凍干燥的產氧草酸桿菌制劑 ， 正在接受高草酸尿癥的測試 。
- 草酸鹽消化酶制劑（Oxazyme、Nephure、Reloxaliase） 。 Reloxaliase 正在專門針對腸道高草酸尿癥進行評估 。
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