腎囊|每日一學 | NO.84 腎囊腫的病因，影像評估，Bosniak分型及治療影像|病因|Bosniak|檢查|病變|評

作者：醫學鏡界
腎囊腫的病因
研究人員通過研究發現， ADPKD患者缺失特異性基因PKD-1(編碼多囊蛋白-1)和PKD-2(編碼多囊蛋白-2)可導致囊腫形成。在腎組織中，由多囊蛋白-1和多囊蛋白-2構成一種重要的離子通道，其表達缺失將影響腎組織細胞間鈣離子的正常轉運，從而導致囊腫的形成。腎囊腫是最常見的腎良性占位性病變，比例在70%以上。囊腫可以是單發或多發，單側發病或雙側發病。除外偶發性腎囊腫患者和家族性囊性綜合征患者，如常染色體顯性遺傳性多囊腎（ ADPKD ）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ ARPKD ），囊腫也可發生于因終末期腎衰竭而接受透析的患者中。而且，似乎隨著獲得性腎囊性病的發展，腎癌的發病率也隨之上升。這種現象更多見于 VHL 綜合征患者和結節性硬化者，而這類腎囊性病灶的發病機制與單純性囊腫或復雜性囊腫可能存在很大的區別。
2.腎囊腫影像評估
腎囊性病灶可以被各種影像學檢查所發現，包括超聲、CT和MRI 。在超聲檢查中，單純性囊腫通常表現為具有光滑的囊壁、液性無回聲區和后壁高信號。如果超聲檢查發現囊內回聲、囊壁鈣化或結節樣信號及囊內分隔等，那么就可以診斷為復雜性囊腫，并需要接受進一步的增強 CT 或 MRI 檢查。
3.腎囊腫Bosniak分型及治療
1）腎臟囊性疾病的Bosniak分型
腎囊性病變Bosniak分型是描述腎囊性病變的最有效和最常用的方法，同時評估了囊腫發生癌性惡變的風險。
Bosniak分級影像特征 Bosniak Ⅰ級 (單純性)
邊界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑；均勻單純液體密度（-9~20HU）；無分隔、鈣化；囊壁可強化。
Bosniak Ⅱ級（良性）
邊界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑，分為六種類型：（1）囊性病變伴少（1~3個）且薄的分隔；囊壁及分隔可強化；可伴任意類型的鈣化。（2）CT平掃上呈均勻高密度（≥70HU）。（3）病變均勻無強化， CT值>20HU ，可伴任意類型的鈣化。（4）未行增強CT檢查時，病變密度均勻， CT值-9~20HU 。（5）增強掃描實質期CT值為21~30HU的均勻密度病變。（6）太小而無法定性的均勻低密度病變。
Bosniak ⅡF級(隨訪性) 說明:ⅡF中的F代表Follow-up(隨訪) 不能明確歸為Ⅱ級或Ⅲ級
囊壁光滑，略增厚（3mm）且強化或略增厚的1個或多個強化分隔又或多個（≥4個）強化的光滑、薄（≤2mm）分隔。
Bosniak Ⅲ級(擬惡性)
至少1個強化的厚（≥4mm）壁或分隔，或者壁或分隔強化且不規則（出現≤3mm與囊壁或分隔呈鈍角的凸起）。
Bosniak ⅠV級(惡性)
至少1個強化結節（≥4mm與囊壁或分隔呈鈍角的強化凸起，或者任意大小與囊壁或分隔呈銳角的強化凸起）。
2）腎囊腫的治療

一般來說， Bosniak Ⅰ ， Ⅱ和ⅡF型囊腫基本為良性病變，因此不需要治療，僅對其進行規律隨訪即可。
CT分型中Ⅲ型和Ⅳ型腎囊性病灶具有較高的惡變風險，因此建議對其進行外科治療。
絕大多數單純性囊腫或較小的復雜性囊腫，只要診斷明確則無須進行長期隨訪或治療。
對有癥狀的腎良性囊性病灶，治療方式包括：囊腫穿刺、手術切除、囊腫去頂和采用不同藥劑的硬化療法。

參考文獻：（美）艾倫.J.維恩等主編；夏術階等主編譯， -11版：《坎貝爾-沃爾什泌尿外科學.第I卷，泌尿外科基礎與臨床決策》，鄭州：河南科學出版社， 2020.6版，第54-56頁
編輯：潘秀君
審核：王欣
終審：郭濤
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