【來源：中國教育在線河南站_職業教育】
2022年6月22日 ， 是普通的一天 ， 也是患有先天性脊髓型肌萎縮癥患者小陽（化名）出院的日子 。 家長對小陽的治療非常滿意 ， 特意寫感謝信、送錦旗致謝醫專附屬醫院（市三院）醫務人員 。

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小陽是一個特殊的病人 ， 8月齡時出現雙下肢肌無力 ， 10月齡時被北京兒童醫院診斷為先天性脊髓型肌萎縮癥 。 該病為脊髓前角運動神經元和腦干運動神經核變性導致肌無力、肌萎縮的疾病 ， 屬常染色體隱性遺傳病 ， 臨床表現為進行性、對稱性 ， 肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮 ， 后期均會出現吞咽困難、呼吸肌無力合并感染等并發癥危及生命 ， 智力發育及感覺均正常 。 小陽也不例外 ， 隨著年齡增長逐漸出現全身肌肉萎縮 ， 骨骼嚴重變形 ， 雖已成年但體重僅18kg 。

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5月24日 ， 因吞咽困難、進食困難、胸悶、發熱、精神差入住濮陽醫專附屬醫院（市第三人民醫院） 。 給予對癥支持治療 ， 體溫持續不退 ， 精神差、呼吸困難 ， 不能進食水 。 醫務科程秋梅主任組織多學科會診 ， 毛美玲主任、劉凌主任建議轉入兒童重癥醫學科進一步診療 。 醫?？茝堷P珍主任請示醫保局 ， 結合小陽病情 ， 特事特辦 ， 準予轉入兒童重癥醫學科治療 。

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5月26日夜間 ， 小陽病情再次加重 ， 兒童重癥醫學科主任劉凌連夜立即趕到醫院 ， 此時小陽精神差 ， 神志模糊 ， 呼吸困難加重 ， 體溫持續不退,血氣分析提示II型呼吸衰竭 ， 內環境嚴重紊亂 ， 需立即氣管插管下呼吸機輔助呼吸 。 由于小陽胸廓嚴重畸形 ， 氣管插管相對困難 ， 劉凌主任順利完成氣管插管 ， 給予呼吸機輔助通氣 ， 同時給予降溫、抗感染 ， 補液糾正內環境紊亂 ， 經過一番搶救后已至凌晨 。 小陽隨時會有生命危險 ， 劉凌主任夜間留守醫院 ， 一夜未眠 。 小陽家長說：“這么晚了劉主任還守在我們身邊 ， 如同給我們全家吃了定心丸 。 ”
在小陽住院期間 ， 劉凌主任每天親自查房 ， 制定詳細的診療搶救計劃 ， 指導呼吸機應用 。 經過治療 ， 小陽的呼吸衰竭逐漸糾正 ， 胸悶緩解 ， 體溫逐漸降至正常 ， 內環境紊亂糾正 ， 生命體征趨于平穩 。 接下來要面對的是如何順利撤機、腸外營養過渡為腸內營養 ， 如何避免院內感染等問題 ， 再次由醫務科牽頭組織多學科會診 ， 制訂下一步治療計劃 。
小陽因疾病特殊性撤機比較困難 ， 在兒童重癥醫學科副主任吳清巖指導下 ， 逐步下調呼吸機參數 ， 通氣模式由控制呼吸改為自主呼吸 ， 然后順利撤機 。 隨著病情好轉 ， 小陽食欲逐漸恢復 ， 留置胃管鼻飼 ， 因有消化道潰瘍出血 ， 由喂養氨基酸奶粉、部分水解奶粉逐步過渡為普通流質膳食 。 現在 ， 小陽已拔除胃管自行進食 ， 由腸外營養順利過渡為全腸內營養 。

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小陽雖長期臥床無自理能力 ， 但意識清楚智力正常 ， 面對疾病她內心比較恐懼 ， 父母心理壓力大 ， 往往提出一些想法和要求會干擾到醫護的治療方案 ， 醫護人員一邊積極治療疾病 ， 一邊耐心安撫他們 ， 緩解他們內心的焦慮 。 住院期間管床醫師于泉泉、徐龍蓓、謝德成三位醫師對小陽盡心救治 ， 細心觀察每一個病情變化 。 三分治療 ， 七分護理 ， 重癥醫學科護士被稱為醫院護理隊伍中的“特種兵” ， 承擔著全院難度最大、最繁瑣的護理工作 。 王曉燕護士長制定了詳細的工作計劃 ， 朱玉娟、李桂花、楊海巖、曹夢夢等白衣天使認真完成了無數次翻身拍背、吸痰、擦洗等護理操作 。 劉凌主任是我們科室的主心骨 ， 不論遇到什么樣的疑難危重病人 ， 只要她在 ， 我們就像有了定海神針一樣 ， 特別放心 。

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