口唇黑斑竟是小腸病變？8歲女童百枚息肉被成功切除 _健康小知識

6月23日晚上22:10 ，國家兒童醫學中心北京兒童醫院內鏡中心依舊燈火通明，一臺長達5小時的“P-J綜合征合并腸套疊小腸鏡下手術”剛剛順利完成。
躺在病床上的是8歲小女孩小雪（化名），來自四川大涼山，她嘴唇上有明顯的黑色斑點。 “口唇黑斑是P-J綜合征的典型表現， ”北京兒童醫院消化科副主任、內鏡中心負責人張晶表示， P-J綜合征又稱黑斑息肉綜合征，是由皮膚粘膜黑斑合并消化道多發息肉的疾病，是一種較為罕見的常染色體顯性遺傳病。 P-J綜合征以小腸，特別是空腸息肉最多見。

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【口唇黑斑竟是小腸病變？8歲女童百枚息肉被成功切除】時間回到3個月之前，小雪因反復上腹痛去往附近城市的三甲醫院就醫。小雪嘴唇上的黑斑立刻引起了當地醫生的注意，醫生告訴她父母，這是一種罕見病，因為醫療技術限制，只能進行外科腸切除手術。小雪父親說：“她已經在當地切了2次，但沒有切干凈。 ”瘦弱的肚皮，留下了手術瘢痕。

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小雪的情況已經不再適合再次外科手術治療，家長聽說北京兒童醫院可以進行小腸鏡微創治療，便慕名而來。經過檢查，小雪口唇、指端有多處黑色素沉著，進一步超聲提示小腸多發息肉，繼發小腸套疊兩處，分別長達11cm和12cm而引起患兒腹痛。
張晶主任醫師帶領內鏡中心團隊根據患兒具體情況，很快制定了手術方案：由小腸鏡團隊經驗豐富的于飛鴻主任醫師“主刀” ，分別兩次經肛、經口進行雙氣囊小腸鏡下的息肉切除和腸套疊復位手術，完成全小腸對接。張晶主任醫師介紹道， “開展兩次手術一是因為小腸很長，小腸鏡無法一次貫穿整個小腸，通常需分別經肛和經口進鏡并對接；二是考慮需要切除的息肉很多，時間長，患兒小，不易耐受8-9小時以上麻醉和全腸道息肉切除手術，因此中間需要一個恢復期，故采取兩次進鏡手術。 ”
手術于6月17日和23日分兩次進行。在麻醉團隊全麻保駕護航下，于飛鴻醫生在護士郭輝全力配合下，小心翼翼地將小腸鏡進入患兒并逐漸向小腸深處前進。小腸全長約4-6米，迂曲冗長，腸腔狹小，而且小雪之前經過外科手術，縫合過后的小腸有很多“直角、死彎兒” ，在于飛鴻嫻熟精準的操作下，小腸鏡朝著病灶位置一點一點推進。

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當小腸鏡抵達息肉引起腸套疊病變位置時，于飛鴻醫生和在場醫護人員被屏幕顯示的病情震驚了， “雖然有思想準備，但沒想到近40厘米腸腔內遍布息肉，相互交纏，阻塞了腸腔。 ”于飛鴻感嘆。面對如此數量之多的息肉，于飛鴻、秦秀敏醫生在郭輝、李娜護士等醫護人員的全力配合下，通過內鏡下黏膜切除（EMR）、高頻電凝電切、圈套等技術，對小雪小腸內大量息肉一一“攻破” 。兩次手術總共歷經近10小時，患兒小腸內大大小小的息肉才被切除干凈。第一次手術切除39枚息肉，第二次切除62枚，總共切除101枚息肉。

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據了解， P-J綜合征的主要典型臨床表現一是色素沉著，即口唇周圍、頰黏膜、指和趾，以及手掌、足底部黑斑；二是胃腸道息肉，常以腹痛、腸套疊為首發癥狀，還可以伴有腹瀉、便血、便秘等消化道癥狀，通常伴有營養不良，增加了手術風險性。如腸套疊、腸梗阻等延誤治療甚至可引起腸壞死。