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延髓|運動神經元病-連枷臂綜合征

運動神經元病(motor neuron disease ， MND) 是一類上、下運動神經元受累為主的神經系統變性疾病 。 包括肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ， ALS)、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹和原發性側索硬化4種臨床類型 。
臨床表現：人群發病率為1.5-2.5/10萬人年 ， 50-70歲時發病高峰年齡段 。 絕大多數患者是在起病后1年才就診 。 典型表現為隱匿起病的上、下運動神經元損害癥狀和體征 ， 如逐漸出現的肢體肌肉萎縮和無力 ， 吞咽、言語、呼吸困難 ， 部分患者以肉跳（束顫）、痛性痙攣、肌肉痙攣、發僵為最早癥狀 。 吞咽障礙的出現和加重 ， 導致患者營養障礙 ， 肌無力和肌萎縮加重 。 隨著病程進展 ， 出現呼吸困難 。 主因呼吸衰竭和肺炎而死亡 。

延髓|運動神經元病-連枷臂綜合征
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【延髓|運動神經元病-連枷臂綜合征】ALS是運動神經元病中最常見的類型 ， 一般中老年發病多見 ， 以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現 ， 生存期通常3-5年 。 連枷臂綜合征(flail arm syndrome ， FA)和連枷腿綜合征(flail leg syndrome ， FL)均為ALS的臨床變異型 。 連枷臂綜合征：又稱為Vulpian-Bernhardt綜合征或肌萎縮性雙側臂癱 。 男性多見 ， 以上肢局限受累起病 ， 患者表現為雙側肢體近端對稱的肢體無力和萎縮 ， 后期出現吞咽困難和呼吸困難 ， 50-70%出現上運動單位損害體征 。 預后較典型ALS者好 。
ALS的診斷的基本條件：(1)病情進行性發展：通過病史、體檢或電生理檢查 ， 證實臨床癥狀或體征在一個區域內進行性發展 ， 或從一個區域發展到其他區域 。 (2)臨床、神經電生理或病理檢查證實有下運動神經元受累的證據 。 (3)臨床體檢證實有上運動神經元受累的證據 。 (4)排除其他疾病 。
鑒別診斷：常見的有頸椎病、腰椎病、多灶性運動神經病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等 。
治療：盡管ALS仍是一種無法治愈的疾病 。 但有許多方法可以改善患者的生活質量 ， 應早期診斷 ， 早期治療 。 盡可能延長生存期 。 延緩病情發展的藥物：利魯唑、大劑量維生素E、輔酶Q 。 治療中除了使用延緩病情發展的藥物外 ， 還包括營養管理、呼吸支持和心理治療等綜合治療 。
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