張嵩主任：結締組織病相關肺病的診斷及鑒別診斷丨 CACP 2021
結締組織病包括多發性肌炎/皮肌炎、系統性硬化癥、類風濕性關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病等 ， 每一種結締組織病都有相對典型的肺間質性疾病 ， 在臨床上可以通過肺部影像學來診斷結締組織疾病 ， 也可以通過結締組織疾病病史來推斷肺部影像學改變 。
在中國醫師協會呼吸醫師分會 2021 年會（CACP 2021）上 ， 來自山東省立醫院的張嵩主任為我們帶來了 24 個經典病例 ， 幫助我們學習如何進行結締組織病相關肺病的診斷與鑒別診斷 。


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病例 1 類風濕性關節炎并間質性肺炎
女 ， 91 歲 。 類風濕性關節炎并間質性肺炎 。 右肺上葉胸膜下區見斑片實變影（紅箭）、磨玻璃影（綠箭）和牽拉性支氣管擴張（藍箭） ， 雙肺下葉胸膜下區可見網格影（黑箭） 。


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病例 2 類風濕性關節炎并肺間質纖維化
男 ， 77 歲 。 咳嗽、憋喘 1 年余 。 這個病例的肺部間質性改變更明顯 ， 我們可以看到蜂窩肺、肺間質網格樣改變 。


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病例 3 類風濕性關節炎并 UIP
男 ， 64 歲 。 胸悶、氣促 1 月余 。 肺部影像學上可看到上肺沒有受累 ， 外周分布網狀陰影 ， 蜂窩樣改變 ， 牽拉性支氣管擴張及少許磨玻璃影 。


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病例 4 類風濕性關節炎
男 ， 72 歲 。 咳嗽、咳痰、胸悶、憋喘半月 ， 雙手對稱性指關節、雙側膝肩肘關節壓痛 ， 皮膚上可見較硬、無痛性皮下結節 ， 抗 CCP 抗體：458 RU/mL 。 影像學上可看到雙肺有多發的小結節影（類風濕結節） ， 胸腔積液和心包積液 ， 臨床上易誤診為結核、淋巴瘤等 ， 需重視病史及體格檢查 。


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病例 5 肺泡蛋白沉積癥
男 ， 41 歲 。 影像上可看到小葉間隔增厚和小葉內間隔增厚 ， 典型的「鋪路石征」和「地圖征」 ， 病變與正常肺組織邊界相對清晰 。


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病例 6 肺泡蛋白沉積癥
男 ， 26 歲 。 雙肺磨玻璃影 ， 小葉間隔增厚 ， 呈鋪路石征 ， 地圖樣分布 ， 可見支氣管充氣征（紅箭） 。


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病例 7 系統性硬化癥
女 ， 46 歲 。 胸膜下磨玻璃影 ， 雙下肺細網格影和蜂窩影 ， 食管明顯擴張（紅箭）為系統性硬化癥相對典型的影像學表現 。


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病例 8 系統性硬化癥
女 ， 55 歲 。 確診系統性硬化癥 10 年 ， 呼吸困難 2 年 。 食管明顯擴張（紅箭） 。


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病例 9 系統性硬化癥合并塵肺
男 ， 主訴胸悶 ， 系統性硬化癥病史 ， 開礦 10 年 。 影像學上可看到兩上肺對稱性改變 ， 有聚攏趨勢 ， 為塵肺的影像學表現 。

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