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柴梅|32歲青年渾身發黃宛如“銅人”醫生診斷：患有肝豆狀核變性并導致肝硬化

今年32歲的李平（化名）渾身發黃宛如“銅人”，在當地縣醫院被懷疑為肝病，轉診來到滄州市傳染病醫院治療，經過肝病二科柴梅副主任檢查診斷，確診為肝豆狀核變性并導致肝硬化。
柴梅|32歲青年渾身發黃宛如“銅人”醫生診斷：患有肝豆狀核變性并導致肝硬化
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李平在體檢時被查出肝功能異常，當時也沒有在意，后來出現臉黃、眼睛發黃等癥狀，到當地醫院檢查，被懷疑肝病，但不能確診，于是被醫生推薦來到滄州市傳染病醫院檢查治療。經檢查發現，李平的肝硬化竟然和體內銅超標有關。肝病二科柴梅副主任根據病情，針對性進行多項檢查，最終確定他患了肝硬化，原因是肝豆狀核變性。
柴梅介紹，肝豆狀核變性是常染色體隱性遺傳肝病，該病的發病機制是調控銅代謝的基因突變，不能合成銅藍蛋白，引起體內銅代謝障礙，銅不能排出體外，從而積聚在肝組織和神經系統的豆狀核部位，引起肝臟和神經系統損傷。該病臨床主要表現為：進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構音困難、神經癥狀、肝硬化及眼角膜色素環。絕大多數患者臨床表現很不典型，很多僅表現肝損傷，很容易漏診。
柴梅提醒，大多數肝豆狀核變性多發于兒童、青少年，病情呈緩慢發展，約于起病后4—5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人狀態，死于肺炎等并發癥。但在驅銅療法進步的今天，絕大部分早中期患者通過系統的綜合治療，往往能獲得與正常健康人相似的工作、學習和壽命。
【 柴梅|32歲青年渾身發黃宛如“銅人”醫生診斷：患有肝豆狀核變性并導致肝硬化】（通訊員夏延民、殷建民 燕都融媒體采訪人員韓澤祥）