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診斷|周京敏：擴張型心肌病診療現狀

作者：田新芳
擴張型心肌病（DCM）是一類異質性的心肌病 ， 以左心室或雙心室擴大和心肌收縮功能降低為特征 ， 發病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先心病或缺血性心肌病等 。
在北京協和心臟病年會上 ， 復旦大學附屬中山醫院周京敏教授就擴張型心肌病的診療現狀進行了詳細闡述 。
DCM診斷標準
DCM的臨床診斷標準如下：
①左心室舒張末內徑>5.0 cm（女性）和>5.5 cm（男性） ， 或大于年齡和體表面積預測值的117% ， 即預測值的2倍SD+5% 。
②左室射血分數<45%或左室射血分數縮短<25% ， 發病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先心病或缺血性心臟病 。
收縮功能減低非擴張型心肌病（HNDC）的臨床診斷標準：
①雙心室無擴張；②左室射血分數<45%或左室射血分數縮短<25% ， 發病時除外高血壓、心臟瓣膜病、先心病或缺血性心臟病 。
DCM的早期診斷與篩查
符合以下條件者 ， 應進行DCM的早期篩查：
（1）出現不明原因的心臟結構/功能變化 ， 具有以下之一者：左心擴大但左室射血分數正常；左室射血分數為45%~50%；心電傳導異常 。
（2）檢測出與心肌病變有關的基因變異 。
（3）抗心肌抗體檢測為陽性 。
（4）磁共振對比劑延遲強化檢查顯示心肌纖維化 。
DCM的病因診斷
基于遺傳學 ， 將心肌病分為原發性和繼發性：家族性和獲得性DCM為原發性DCM；繼發性DCM是指全身性系統性疾病累及心肌 ， 心肌病變只是系統性疾病的一部分 。
在獲得性DCM中 ， 我國人群最常見的獲得性DCM類型包括酒精性DCM、圍產期DCM、心動過速性DCM 。
①酒精性DCM：符合DCM臨床診斷標準 ， 長期過量飲酒 ， 既往無其他心臟病病史 ， 早期發現戒酒6個月后DCM臨床狀態得到緩解 。
②圍產期DCM：符合DCM臨床診斷標準 ， 妊娠最后1個月或產后5個月內發病 ， 排除既往心肌病病史 。
③心動過速性DCM：符合DCM臨床診斷標準 ， 具有發作時間≥每天總時間的12%~15%的持續性心動過速 。
常見的繼發性DCM類型包括自身免疫性心肌病、代謝內分泌性和營養性疾病、其他器官疾病并發心肌?。?br /> ①自身免疫性心肌?。悍螪CM臨床診斷標準 ， 具有系統性紅斑狼瘡、膠原血管病、白塞氏病等證據 。
②代謝內分泌和營養性疾?。悍螪CM臨床診斷標準 ， 具有嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、微量元素缺乏致心肌病等證據 。
③其他器官疾病并發心肌?。耗蚨景Y性心肌病、貧血性心肌病、淋巴瘤浸潤性心肌病等 ， 符合DCM臨床診斷標準 。
DCM檢查方法
超聲心動圖是診斷和評估DCM的重要檢查方法 。 DCM在超聲心動圖上表現為心臟擴大、左室壁運動減弱、左室收縮功能下降 。
①心臟擴大：早期左心室擴大、后期各心腔均有擴大 。 可合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺動脈高壓 。
②左室壁運動減弱：多數為左室壁運動彌漫性減弱、室壁變薄 ， 有時合并有右室壁運動減弱 。
③左室收縮功能下降：左室射血分數<45%、縮短率<25%合并有右室收縮功能下降時 ， 三尖瓣環位移距離<1.7 cm、右室面積變化分數<35% 。
心臟磁共振對比劑延遲強化技術不僅可以準確檢測DCM患者心肌功能 ， 而且能清晰識別心肌組織學特征 ， 包括心臟結構、心肌纖維化瘢痕、心肌活檢等 ， 是診斷和鑒別心肌疾病的重要檢測手段 ， 對DCM風險的評估和預后的判斷具有重要價值 。
DCM的治療
DCM防治的宗旨是阻止基礎病因介導心肌損害 ， 有效控制心力衰竭和心律失常 ， 預防猝死和栓塞 ， 提高DCM患者的生活質量和生存率 。