楓糖尿病是糖尿病嗎？不是，它的發病率比糖尿病低多了 _健康小知識

在醫院正在進行升級的系統軟件里突然發現了這兩種疾病，非常慚愧，工作那么些年了，居然從來未見過，因此嚴重以為這是系統不穩定出現的錯誤。

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但是作為一個很好學的人，當然要認真在醫學網站上認真搜索一下。
居然發現，這兩種疾病都是存在的。
槭糖尿病和楓糖尿病，怎么樣？第一眼看到他們，是不是以為他們就是1型糖尿病或者2型糖尿病的親戚呢？
【楓糖尿病是糖尿病嗎？不是，它的發病率比糖尿病低多了】然而并不是，他們是一種遺傳性支鏈氨基酸代謝障礙性疾病，跟糖尿病還真沒啥關系！
但是可能還是有些相同之處的，那就是他們都是一種代謝障礙性疾病，目前還不能治愈，需要終身治療。
也許隨著科學的進步，基因技術的發展，也許能給這兩種疾病帶來希望。

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和1型糖尿病所致的糖代謝異常不同，楓糖尿病是一種以支鏈氨基酸代謝異常為主要表現的常染色體隱性遺傳病，因患者尿液中獨特的楓糖香甜氣味而得名，正確的讀法應該是楓糖’尿病。
楓糖尿病比較罕見，國內發病率約為1/200000-1/300000,多在新生兒發病，早期臨床表現多缺乏特異性，多以喂養困難、嗜睡、肌張力增高以及特殊的楓糖尿味為主要的臨床表現，隨著病情進展，出現抽搐、昏迷及全身衰竭的癥狀。
楓糖尿病常發于新生兒，以神經系統癥狀為主，因此未確診者常被誤診為敗血癥、神經系統疾病如缺血缺氧性腦病、低血糖等需要臨床醫生高度警惕，確診需要檢查血中支鏈氨基酸水平、尿中支鏈氨基酸的異常代謝產物，必要時還應該進行相關的基因篩查。

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和糖尿病的治療要減少糖分攝入一樣，楓糖尿病的治療也是限制支鏈氨基酸的攝入，在急性發作的時候進行對癥處理，積極糾正水電解質紊亂，糾正低血糖等，必要時可能需要透析治療。
和糖尿病人需要進行血糖的檢測一樣，楓糖尿病的患兒需要終身檢測體內的支鏈氨基酸水平。